и чаще наблюдается у женщин. Выделяют так же аутоиммуный вариант болезни

(локальная форма болезни Такаясу). В средней оболочке сосуда образуются

участки гиперплазии видоизмененной соединительной ткани, а мышечная ткань

подвергается неравномерной атрофии. Эластическая оболочка дегенерирует и

возникает периартериальный стягивающий фиброз. Участки стеноза чередуются с

микроаневризмами и сосуд приобретает вид бус. В 2/3 случаев ФМД протекает

как односторонний процесс. Злокачественная ВРГ развивается редко.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу, болезнь отсутствия

пульса, синдром дуги аорты), поражающий дугу аорты и её ветви, относится к

системным васкулитам. Брюшная аорта и её ветви вовлекаются в процесс

несколько позже. Болеют, как правило, женщины в возрасте 15-30 лет. Болезнь

вначале протекает с признаками активного воспалительного процесса

(повышение температуры, лейкоцитоз, ускорение СОЭ, повышение СРБ). Позднее

острофазовые реакции угасают, но сохраняется повышенный уровень Jg,

показатели бластной трансформации лимфоцитов, обнаруживаются аутоантитела к

структурам сосудистой стенки.

Общие признаки вазоренальных гипертензий

1. Стабильно высокий характер АГ с самого начала;

2. Преимущественное повышение ДАД;

3. Систолический шум над областью проекции почечных артерий (при

одностороннем поражении шум выслушивается у 50-70% больных, при

двухстороннем – практически у всех);

4. Резистентность к общепринятой антигипертензивной терапии;

5. Частое злокачественное течение АГ (при одностороннем поражении у 30%,

при двустороннем у 50-60%);

6. Сопутствующие поражения других артериальных систем;

7. Асимметрия пульса и АД.

Изменения мочи для вазоренальной гипертензии не характерны, в редких

случаях наблюдается небольшая протеинурия. Нарушения азотовыделительной

функции наступают в поздней стадии и связаны либо с двусторонним

окклюзионным поражением, либо в выраженными изменениями во второй почке,

возникшими вследствие длительного функционирования в условиях высокой АГ.

Решающую роль в диагностике принадлежит инструментальным исследованиям:

> Аортография по Сельдингеру;

> Фармакологическая ангиография: через катетер в почечную артерию вводят

30 мкг адреналина и на серии ангиограмм оценивают степень сужения

артерии, затем вводят ацетилхолин (80 мг), который вызывает расширение

сосуда и улучшение кровотока; если такой реакции не наблюдается, то

расчитывать на успех хирургического лечения трудно.

> Радионуклидная ренография – недостаточная чувствительность, даже при

снижении кровотока в 2-3 раза по сравнению с нормой, заметных

отклонений может не быть;

> Внутривенная урография в 60-80% косвенные признаки – замедление

выведения почкой контрастного вещества, парадоксальное усиление

контрастности изображения ЧЛС, уменьшение размеров почки на стороне

поражения на 1 см и более;

> Раздельное исследование мочи, получаемой при катетеризации

мочеточников – почка на пораженной стороне усиленно реабсорбирует воду

и натрий, выделяет мало мочи, в которой содержание натрия меньше, чем

в моче из здоровой почки. Разницу в 50% для объёма мочи и 15% для

натрия рассматривают убедительным признаком ВРГ.

> Пункционная биопсия.

Эндокринопатические гипертензии

Артериальная гипертензия и сахарный диабет

В крупном многоцентровом исследовании HDS (Hypertension in Diabetes

Study), включившем более 3,5 тыс впервые выявленных больных СД 2 типа в

сочетании с АГ, показано, что обследованные больные уже к моменту

диагностики СД имели выраженную гипертрофию левого желудочка и значительные

изменения ЭКГ.

При СД 1 типа в 80% случаев гипертензия развивается вследствие

диабетической нефропатии, то есть развитие диабета первично, тогда как

при СД 2 типа чаще наблюдается эссенциальная гипертензия и только в 30%

случаях повышение АД происходит в результате поражения почек.

При СД 1 типа гипертензия в основном носит объём-натрий зависимый

вариант. Уровень ренина при этом снижен или нормален, но высока активность

пара/аутокринных РААС.

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)

Развитие болезни связано с гиперпродукцией альдостерона корой

надпочечников. Синдром Конна встречается редко (0,5-1% больных, страдающих

АГ), в 2 раза чаще болеют женщины. Причиной гиперальдостеронизма в

большинстве случаев является доброкачественная аденома коры надпочечников

двусторонняя гиперплазия коры надпочечников, редко результат карциномы

надпочечников.

Характерны признаки (четыре «Г»):

1. Гипертензия;

2. Гипокалиемия (калий ниже 3,0 ммоль/л);

3. Гиперальдостеронизм;

4. Гипоренинемия.

В клинике – симптомы, связанные с гипертензией (головная боль,

головокружение) и симптомы, связанные с гипокалиемией. Симптомы

гипокалиемии:

o Выраженная мышечная слабость, напоминающая миастеню;

o Судорожные подёргивания мышц, парастезии, онемение и нарушение по типу

вялых параличей, часто отмечается симптом повисающей головы;

o Характерна волнообразность гипокалиемии – летом и весной симптомы

уменьшаются;

o Стойкая гипертрофия левого желудочка не развивается, P-Q

укорачивается, электрическая систола удлиняется, сегмент S-T смещён

вниз, зубец T уполщается и сливается со значительно увеличенным зубцом

U.

Гиперальдостеронизм и гипокалиемия оказывают воздействие на почки

(гипокалиемическая тубулопатия), что обусловливает почечную симптоматику:

o Полиурия (до 3 л/сут);

o Никтурия;

o Изостенурия (1007-1015, а при несахарном диабете 1002-1005).

Топическая диагностика:

o Компьютерная томография;

o Сканирование надпочечников с 131J-19-йодхолестеролом на фоне введения

дексаметазона по 0,5 мг каждые 6 часов в течение 4 дней,

предшествующих исследованию), при наличии опухоли имеется асимметрия

накопления изотопа в надпочечниках;

o УЗИ надпочечников.

Феохромоцитома

Опухоль, состоящая их хромафинных клеток и продуцирующая значительные

количества адреналина и норадреналина. В 90% случаев развивается в мозговом

слое надпочечников и в 10% случаев имеет вненадпочечниковое происхождение –

в симпатических ганглиях, по ходу грудной и брюшной аорты, в области ворот

почек, мочевом пузыре (параганглиомы). Больные феохромоцитомой составляют

0,5-2% больных АГ, встречаются с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

По клиническому течению выделяют 3 формы феохромоцитомы:

1. Пароксизмальная – когда на фоне нормального АД наблюдаются выраженные

гипертонические кризы;

2. Постоянную – когда заболевание протекает со стабильно высокой АГ;

3. Смешанную – когда пароксизмы гипертонических кризом наблюдаются на

фоне постоянной АГ.

Основным клиническим проявлением феохромоцитомы является приступообразное

мгновенное повышение АД до значительных цифр (до 250/140 – 300/160 мм. рт.

ст.), сопровождающееся тахикардией до 100-130 ударов в минуту, повышением

температуры тела, головокружением, пульсирующей головной болью, дрожью,

болью в подложечной области, конечностях, бледностью, учащением дыхания,

расширением зрачков, ухудшением зрения, слуха, жаждой, позывами к

мочеиспусканию.

Длительность приступа – от 5 до 10 минут (до 1 часа). С прогрессированием

болезни пароксизмы становятся более продолжительными, тяжёлыми и частыми. В

тяжёлых случаях ежедневно могут возникать 5-10 приступов, которые

сопровождаются различными аритмиями, нарушениями зрения и слуха. Приступы

часто возникают спонтанно, без видимых причин, но могут провоцироваться

физической или психоэмоциональной нагрузкой. Парксизмальное повышение АД

сопровождается гипергликемией, лейкоцитозом, значительным повышением

концентрации катехоламинов и винилминдальной кислоты в крови и моче.

Стойкое повышение АД со слабовыраженными кризами встречается в 25%

случаев. Больные худы и бледны. Даже незначительное повышение АД может

привести к нарушению кровообращения в сосудах сетчатки глаз, сердца, почек.

Приступы учащаются при назначении эуфиллина, папаверина, сульфата магния,

допегита, клофелина и резерпина.

Диагностика:

o В крови и моче во время приступа – лейкоцитоз, гипергликемия,

глюкозурия;

o Экскреция с мочой за сутки более 30 мкг адреналина, более 100 мкг

норадреналина и более 6 мг ванилминдальной кислоты;

o КТ – топическая диагностика.

При отсутствии четкой анатомической картины опухоли, для уточнения

диагноза применяют реджитиновую (тропафеновую) пробу: больному

внутривенно в течение 5-10 сек вводят 5 мг реджитина в изотоническом

растворе хлорида натрия, после чего АД измеряют каждые 30 сек в течение 5

минут, затем каждую минуту в течение 15-30 минут до тех пор, пока АД не

возвратиться к исходному уровню. Положительным ответом считаеться

немедленное (или в течение 5 минут) снижение АД и возвращение его к

исходному уровню через 10-40 минут.

Синдром Иценко-Кушинга

Заболевание в 3-4 раза возникает у женщин и в 80-90% случаев протекает с

АГ. У 30% больных синдром обусловлен первичной аденомой или карциномой коры

надпочечников. Высокий уровень кортизола приводит к подавлению продукции

гипофизом АКТГ и аторифии непораженного надпочечника. В 70% случаев

заболевание связано с избыточной стимуляцией коры АКТГ в результате

гиперфункции передней доли гипофиза.

Паранеопластический синдром Иценко-Кушинга часто развивается при раке

бронхов, лёгких, тимуса, реже – при раке поджелудочной железы,

предстательной и щитовидной желез, яичника, яичка, молочной железы,

желудка.

Клинические симптомы:

o Ожирение по «верхнему типу»: красное и лоснящееся лицо, мощные торс и

шея и живот при тонких ногах;

o На животе и бёдрах имеются багрово-фиолетовые стрии, на разгибательных

поверхностях предплечий выявляются петехии и телеангиоэктазии;

o Олиго- или аменорея, у мужчин импотенция и гинекомастия;

o Выпадение волос под мышками, на лобке, сухость кожи, дистрофия ногтей,

угревая сыпь;

o Острые стероидные язвы в ЖКТ, склонные к кровотечению;

o Бессоница, эйфория, быстрая утомляемость и слабость;

o При рентгенографии – диффузный остеопороз, «рыбьи» позвонки ( частые

патологические переломы;

o Лабораторные данные: полицитемия, эозинопения, лимфопения,

гиперкортизолемия, альдостеронемия, гипернатриемия, гипомагнийемия,

метаболический алкалоз, гиперхолестеринемия, триглицеридемия,

повышение экскреции 17-ОКС и 17-КС.

В пользу надпочечникового происхождения синдрома Иценко-Кушинга

свидетельствует вирилизация у женщин, выраженная гиперпигментация. На

обзорных и прицельных рентгенограммах, сделанных в условиях

пневмоперитонеума, над почками определяются крупные конгломераты жировой

ткани, которые перекрывают изображение надпочечников и создают впечатление

гиперплазии или опухоли надпочечников. При использовании КТ диагностические

возможности значительно расширяются.

Опухоли коркового слоя надпочечников, вызывающие синдром Иценко-Кушинга,

обычно доброкачественные, имеют небольшие размеры (не более 4-5 см в

диаметре), распознаются по более интенсивной и однородной тени с чёткими

контурами, чем окружающая их жировая ткань. В отличие от феохромоцитомы не

вызывают смещения почки и не опускаются ниже её верхнего полюса.

Злокачественные кортокостеромы могут иметь огромные размеры и неровную

бугристую поверхность, часто срастаются с почкой, печенью и не отделяются

при пневморетроперитонеуме от них газовой прослойкой.

Гемодинамические гипертензии

Изолированная систолическая артериальная гипертезия (ИСАГ)

Наблюдается у 30-40% больных АГ старше 60 лет. При этой гипертензии

известна причина повышения АД – склеротические изменения стенки сосудов

эластического типа, поэтому она не может рассматриваться как ЭГ.

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17