8) Переливание крови, лейкоцитарной взвеси.

9) Иногда прибегают к спленэктомии.

АГРАНУЛОЦИТОЗ

Изолированное поражение гранулоцитопоэза, резкое снижение или полное

отсутствие в периферической крови нейтрофильных лейкоцитов. Случаи

заболевания увеличиваются с каждым годом.

Этиология

1. Медикаменты: цитостатики, амидопирин, фенацетин, антитиреоидные

препараты, сульфаниламидные препараты, противодиабетические пероральные

средства, противоревматические средства, резохин, делагил, хлорахин.

2. Лучевая энергия, в том числе и при лучевой болезни.

3. Органические растворители (бензол и др.).

4. Как казуистика: алиментарный фактор - несвежее проросшее зерно.

5. В некоторых случаях прослеживается связь с вирусными заболеваниями,

тяжелыми стрептококковыми инфекциями.

6. Иногда есть связь с наследственностью.

По патогенезу агранулоцитоз бывает аутоиммуный и миелотоксический.

Аутоиммуный агранулоцитоз. Благодаря аутоиммуным реакциям повышается

чувствительность нейтрофилов к некоторым препаратам, повреждаются клетки, в

них образуются антигены или гаптены - активируется иммунная система,

начинают вырабатываться антитела. Образуются комплексы АГ+АТ+комплемент -->

лизис клетки, клетки агглютинируются между собой, секвестрируются в

селезенке и остаются там. Стволовые клетки страдают меньше, чем

периферические. Процесс развивается бурно, но характерно и быстрое обратное

развитие. Миелотоксический агранулоцитоз. Фактор действует на стволовые

клетки-предшественники гранулоцитопоэза. Прежде всего пустеет костный мозг,

исчезают гранулоциты, затем процесс переходит и на периферическую кровь.

Развивается более медленно, но выход больных из этого состояния затруднен.

Клиника

Острое начало, подъем температуры. Появляются язвенно-некротические

изменения, связанные с дефектом нейтрофилов. Язвенно-некротическая ангина,

могут быть язвы на языке, губах и других отделах ротовой полости. При

тифозной форме поражение пейеровых бляшек кишечника. Может быть некроз

слизистой пищевода и даже кожи, особенно на фоне приема лекарств. Тяжелый

сепсис, чаще кокковый, с высокой лихорадкой и сильной интоксикацией. В

анализе крови резкая агранулоцитопения (нейтропения), в пунктате костного

мозга бледность гранулоцитарного ростка, при аутоиммуной форме повышено

количество антител к гранулоцитам. Колонийобразующая способность клеток не

изменена или повышена при аутоиммуной форме и снижена при миелотоксической.

Дифференциальный диагноз

1. Острый лейкоз. Характерно наличие бластных клеток в крови и костном

мозге, может быть анемия и тромбоцитопения, увеличение лимфоузлов,

селезенки, печени.

2. Гипопластическая анемия, поражение и других ростков, а не только

гранулоцитарного.

3. Инфекционный мононуклеоз. Также часто начинается с язвенно-

некротической ангины, характерно наличие в крови мононуклеаров. Обязательно

увеличение лимфоузлов, реже селезенки. Реакция Пауля-Бучаля - выявляет

антитела к эритроцитам барана.

Лечение

Больные помещаются в специальные отделения с боксированными палатами с

целью максимально снизить возможность инфекции. В палате желательны

бактерицидные лампы, вентиляция. Минимальный контакт с посетителями.

1) Массивная антибактериальная терапия: антибиотики, лучше в/в в больших

дозах и широкого спектра действия - цефалоспорины, пенициллины и др. Так

как инфекция может проникать и из кишечника, с целью предупреждения дают

антибиотики внутрь, из тех, которые плохо всасываются в кишечнике -

мономицин.

2) Антигрибковые препараты: леворин.

3) Дезинтоксикационная терапия.

4) Витамины: С, фолиевая кислота, витамины группы В.

5) Заместительная терапия: переливание больших количеств лейкоцитов,

переливание свежей крови, которая оказывает благоприятное действие на

гранулоцитопоэз.

6) Стимуляторы кроветворения: хлористый литий, вернокислый литий,

углекислый литий - их по 0,3 * 3 раза в день.

7) Ретаболил 1,0 * 1 раз в неделю в/м, действует на стволовые клетки,

усиливает выделение КСФ.

8) Препараты, действующие на иммунологические механизмы: преднизолон 40-

50 мг./сут в/в, но нужна большая осторожность.

9) Иммуномодуляторы: декарис - стимулирует то, что угнетено и угнетает

то, что увеличено. Применять по 150 мг/сут.

10) Лейкоген, пентоксил - но эффект слабый.

11) Перевод на перентральное питание.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Причины: изменения мембран эритроцитов; дефект ферментативных систем

(глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы); повышение чувствительности эритроцитов к

некоторым факторам крови (комплементу).

Виды гемолиза:

1) Внутрисосудистый: лихорадка, гемоглобинемия, гемоглобинурия.

2) Внесосудистый: увеличение количества непрямого биллирубина,

увеличение продукции желчных пигментов, спленомегалия.

Для обоих видов гемолиза характерны общие черты: повышение активности

костного мозга, особенно эритроидного отростка, снижение уровня

гаптоглобина в крови (гаптоглобин - белок, связывающий в крови свободный

гемоглобин).

Классификация

1. Врожденные гемолитические анемии:

а) дефект мембран эритроцитов;

б) дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;

в) дефект синтеза гемоглобина: гемоглобинопатии, таласемия.

2. Приобретенные гемолитические анемии:

а) хроническая аутоиммунная гемолитическая анемия;

б) связанные с действием физических и химических факторов;

в) связанные с изменением структуры мембран эритроцитов.

МИКРОСФЕРОЦИТАРНАЯ АНЕМИЯ

Заболевание врожденное, передается по аутосомно-доминантному типу.

Частота заболеваемости среди мужчин и женщин одинаковая. Другое название -

болезнь Минковского-Шоффара или наследственный сфероцитоз.

Эритроциты имеют форму микросфероцита, вместо двояковогнутой в норме. В

основе лежит дефект строения оболочки эритроцита. Главный компонент стромы

эритроцита акто-миозиновый комплекс. При данном дефекте утрачивается АТФ-

азная активность миозина - актин не связывается с миозином, и эритроциты

приобретают сферическую форму. При микросфероцитарной анемии в эритроцитах

уменьшается количество липидов, они становятся более проницаемыми для ионов

натрия. Происходит активация гликолиза - глюкозы требуется больше,

количество липидов становится еще меньше, вследствие этого мембрана

становится менее пластичной, легко деформируется. При движении по узким

капилярам, особенно по синусоидам селезенки, сферические эритроциты не

могут менять свою форму, задерживаются в селезенке, теряют часть оболочки и

гемолизируются. Возникает спленомегалия. Кроме того, снижается длительность

жизни эритроцитов вследствие их сильного изнашивания, так как требуется

больше энергии для удаления из клетки ионов натрия, которые в избытке

поступают внутрь клетки. Вследствие гемолиза в крови увеличивается

количество непрямого билирубина, но резкого его нарастания не происходит,

так как печень значительно увеличивает свою функциональную активность,

усиливает образование прямого билирубина, увеличивается его содержание в

желчных кодах и концентрация в желчи. При этом часто образуются

билирубиновые камни в желчном пузыре и протоках и присоединяются желчно-

каменная болезнь и механическая желтуха: увеличивается количество

стеркобилиногена и содержание уробилина, компенсаторно увеличивается

эритропоэз. Клинических-проявлений может и не быть, или: костные изменения

в виде башенного черепа, высокого лба, седловидного носа, высокого неба;

иногда и другие пороки развития - заячья губа. Указанные выше изменения

обусловлены недоразвитием костных швов. Могут быть пороки сердца. Часто

встречаются тяжелые язвы голени, не поддающиеся терапии, но в этих случаях

помогает спленэктомия. Язвы возникают из-за разрушения эритроцитов,

происходит тромбонирование сосудов, ишемия. страдает трофика.

Последовательность появления симптомов: желтуха, спленомегалия, анемия.

Билирубин при желтухе может быть до 3-4 мг% за счет непрямого билирубина,

легкая форма. Может быть увеличена печень, симптомы желчно-каменной

болезни, повышение уровня стеркобилина и уробилина. Селезенка увеличваеся

рано, но больших размеров не достигает. Анемия нормохромного типа,

проявляется слабостью, адинамией и др.

Диагноз: Признаки легкой желтухи + анемия, микросфероцитоз,

ретикулоцитоз до 20-25%. Определение осмотической стойкостии эритроцитов -

они быстро разрушаются в солевых растворах, уменьшается длительность их

жизни. Эритроциты больного метят хромом-51 и вводят обратно, подсчитывают

радиоактивность по счетчику. Костный мозг богат эритроидными клетками,

уменьшено количество гемоглобина.

Дифференциальный диагноз

1. Гепатиты, циррозы: нет микросфероцитоза, наличие прямого билирубина,

а при анемии непрямой. При анемии желтуха существует длительно, иногда с

детских лет.

2. Доброкачественная гипербилирубинемия: Другое название

гипербилирубинемия Кильбера, врожденная недостаточность гепатоцитов. Нет

микросфероцитоза, нет ретикулоцитоза, нет укорочения жизни эритроцитов,

костный мозг в норме, без признаков раздражения эритроидного ростка.

Лечение

Спленэктомия - убирается "могила эритроцитов" - прекращается гемолиз.

Симптоматическая терапия: профилактика желчно - каменной болезни и

прогрессирующей анемии.

ГЛЮКОЗО-6-ФОСФАТДЕГИДРОГЕНАЗНАЯ АНЕМИЯ

Фермент г-6-ф-д катилизирует окисление глюкозо-6-фосфата. В ходе реакции

восстанавливается кофермент НАДФ и образуется активный водород, идущий на

восстановление глютатиона. Глютатион постоянно теряет свой водород,

контактируя с окислителями. Именно глютатион, окисляясь сам, защищает от

окислителей гемоглобин и мембраны эритроцитов. Если фермент отсутствует, то

лекарства, введенные в организм извне, начинают окислять гемоглобин,

происходит его преципитация и выпадение в виде телец. Болезнь чаще всего

встречается в Средней Азии. Острый гемолиз наступает после приема лекарств:

противомалярийных средств, анальгетиков (аспирин, фенацетин),

противопаразитных средств, сульфаниламидов, противотуберкулезных препаратов

и др. Иногда провоцирующим фактором является и инфекция.

Клиника

Резчайшая лихорадка из-за выхода гемоглобина в кровь, темная моча

вследствие гемоглобинурии, желтушное окрашивание склер и кожи. Анемия с

ретикулоцитозом и тельцами Гейнца в эритроцитах, рвота желчью, иногда

коллаптоидное состояние. При массивной гемолизе - острая почечная

недостаточность. Встречается и хроническое течение анемии с постоянной

иктеричностью склер, желутшностью кожных покровов, увеличением селезенки,

эти явления отмечаются с детских лет.

Лечение

1. Заместительная терапия - лучше всего переливать отмытые эритроциты.

2. Борьба с коллапсом, шоком.

3. Гемодиализ, инфузионная терапия.

4. Эревит, в/м по 2 мл с целью уменьшения окисляющего влияния лекарств.

БОЛЕЗНЬ МАРКИАФАВА - МИКЕЛИ

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, связанная с врожденным дефектом

мембраны эритроцитов. При сканирующей микроскопии мембрана имеет множество

дырочек. Такие эритроциты при подкислении среды гемолизируются при контакте

с комплементом. Ночью при pH = 6-7-8 создаются условия для гемолиза.

Возникает гемолитический криз - ночная гемоглобинурия. Иногда гемолиз идет

и днем.

Клиника

Общие симптомы анемии, боли в животе, озноб, периодически отмечается

моча темного цвета. Часто тромбонируются сосуды печени, селезенки. Гемолиз

могут провоцировать: прием лекарственных средств, физическая нагрузка,

обильный прием пищи и т.д.

Лечение

1. Переливание крови и эритроцитов, очищенных от белковых веществ.

2. Иногда помогают глюкокоротикоиды.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ АНЕМИИ

АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

В ее основе лежит сенсибилизация организма клеточным антигеном - часто

это лекарственный препарат, может быть и вирус. Антитела к собственным

эритроцитам могут появляться и при повторных беременностях. Механизм

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19