Классификация

1. Хроническая постгеморрагичекая железодефицитная анемия.

2. Железодефицитная анемия, связанная с недостаточным исходным

уровнем железа у новорожденных (и в раннем детском возрасте).

3. Связанная с повышенным потреблением железа. Чаще в период полового

созревания. В этом случае без кровопотери.

4. Связанная с нарушением всасывания железа и поступления его с

пищей.

5. Связанная с нарушением транспорта железа (дефицит трансферина).

Наиболее частая причина - кровопотеря длительная и постоянная.

В норме всасывание железа ограничено 1-1,3 мг/сут.- у женщин и 1-1,5

мг/сут. у мужчин. иногда при повышенном потреблении, до 2 мг. Если в сутки

теряется более 2 мг - дефицит. Физиологические потери железа у мужчин до 1

мг., у женщин - больше. От 10 до 25% женщин за время менструации теряют 40

мг. Суточная потребность у женщин 1,5 - 1,7 мг при месячных в 30 мл. При

более обильных 2,5-3,5 мг. В этом случае не может всосаться достаточное для

компенсации количество железа; за месяц потеря 15-20 мг, за 10 лет 1,8-2,4

г. Каждая беременность, роды и лактация - потеря 700 - 800 мг. В 3-4 родах

уже появляется скрытый дефицит железа, может перейти в явный.

У мужчин основная причина - кровопотеря из ЖКТ при язвенной болезни,

эрозии, опухоли желудка, дивертикуле, грыже пищеводного отверстия

диафрагмы, глистной инвазии, опухоли толстого кишечника. Также при

кровопотере в замкнутое пространство: легочный гемосидероз, эндометриоз.

Хронический гастрит: всасывание железа практически не нарушается, роль

невелика. Может быть вторичным. Нарушение всасывания может быть при

энтеритах и обширных резекциях тонкой кишки.

Скрытый дефицит железа - уровень железа в депо понижен, но содержание

железа в гемоглобине остается нормальным. Это состояние важно своевременно

выявить:

а) по содержанию сидерофилина (в норме 15), а железа будет меньше нормы

(норма 80 150), то это скрытый дефицит железа;

б) можно ввести больному десферал - уровень появившегося в моче железа

будет мал.

Некоторые считают, что скрытый дефицит железа клиники не дает, другие

описывают симптомы: слабость, сонливость, раздражительность. Это

объясняется тем, что железа мало в цитохромах, и ЦНС получает мало

кислорода.

При явном дефиците железа и железодефицитной анемии: пролиферативные

процессы в костном гене нарушены, но клетки получают меньше гемоглобина.

Анемия развивается, если уровень сидерофилина плазмы насыщен железом

меньше, чем на 15% от нормы. Снижен также цветовой показатель (гипохромная

анемия), может быть и недостаточность эритропоэза - возникает

эритроцитопения.

Клиника

Недостаток кислорода, от этого прежде всего страдает головной мозг:

общая слабость, недомогание, головокружение, сердцебиение, одышка,

обмороки, особенно в душных помещениях.

Сидеропенический синдром: кожа становится сухой, тусклой, ногти в виде

часовых стекол. Волосы тусклые, секутся. Может быть мышечная слабость, не

соответствующая степени анемии. Может быть ангулярный стоматит. Со стороны

языка глоссит: покраснение, боли в нем, атрофия сосочков, симптомы

дисфагии. Может быть учащенное мочеиспускание, ложные позывы на него.

Извращение вкуса: мел, известь, земля, зубной порошок, уголь, песок, глина,

сырая крупа, тесто, сырой мясной фарш. Нередко пристрастие к запахам

бензина, керосина, мазута, иногда даже мочи.

Лабораторная диагностика

Гипохромная анемия: снижение гемоглобина ниже 110 г/л, вплоть до 20-30.

содержание эритроцитов иногда в норме, но чаще снижено вплоть до 1,5 млн.

Цветной показатель < 0,8. Анизоцитоз со склонностью к микроцитозу.

Пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов в норме или слегка повышено. При

стернальной пункции снижено содержание сидеробластов (их в норме 20-40%), у

больных < 15%. Содержание железа в сыворотке крови в тяжелых случаях 2-5

мкмоль/л (норма 12,5-30). Общая железосвязывающая способность сыворотки

крови повышается (в норме 30-80).

Десфераловый тест - определение запасов железа в организме: вводят 500

мг десферала и определяют содержание железа в суточной моче (в норме 0,8-

1,3 мг). У больных содержание железа в моче значительно ниже, иногда до 0,2

мг.

Лечение

Основные принципы: Диета. Ею невозможно устранить дефицит железа.

Гемотрансфузии только по жизненным показаниям! Лечение препаратами

железа, все витамины играют вспомогательную роль. Лучше всего препараты

железа внутрь. Хорошо всасываются лактат, сульфат и карбонат железа. Из

группы лактатов: гемостимулин, но там есть остатки крови и MgSO-4 - плохо

переносится. Ферроцерон - раздражает слизистую оболочку мочевыводящих

путей. Сульфаты: феррокаль 2 и *3 раза в день, феррамид, ферроплекс.

Пролонгированные формы: феоспан, ферумградумет. Лечение до нормализации

показателей крови. Затем поддерживающая терапия еше 2-3 месяца, чтобы

создать депо железа.

Парентрально вводить при выраженом дефиците и желании получить эфект

быстрее, а также при плохой переносимости пероральных препаратов железа:

феррумлек в/в, в/м, жектофер, фербитол в/м - при введении долго не

рассасывается.

Профилактика: Всем женщинам, у которых месячные продолжаются более 5

дней, в течении 7-10 дней препараты железа. Также постоянным донорам. Лицам

с малыми, но постоянными кровопотерями.

В12 - ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Описана впервые в середине 19 века. В 1929 г. Кастл показал, что мясо,

обработанное желудочным соком, оказывает лечебное действие. Высказал

предположение, что в мясе внешний фактор, в соке - внутренний. в 1948 г.

открыт витамин В12.

В12 нужен для нормального синтеза ДНК кроветворных клеток и клеток,

желудочно-кишечного тракта; также участвует в распаде и синтезе некоторых

жирных кислот. При нарушении синтеза жирных кислот происходит нарушение

синтеза миелина, при нарушении распада - накопление в нервных клетках

токсической метилмалоновой кислоты. В12 активирует фолиевую кислоту - она

играет роль в синтезе тимедина. Фолиевая кислота способствует мобилизации

В12 из депо, затем происходит его истощение и фуникулярный миелоз.

Внутренний фактор необходим для всасывания В12, но в желудке он связывается

не с внутренним фактором Кастла, а с R-протеином, и поступает в

двенадцатиперстную кишку, где и расщепляется; В12 освободившись от

протеина, соединяется с внутренним фактором Кастла. В тонкой кишке он

соединяется со специальными рецепторами для внутреннего фактора Кастла.

После всасывания В12 связывается с белком транскоболамином II, переносится

в печень и костный мозг; суточная потребность в В12 около 3-5 мкг. Для

истощения запаса необходимо 3-4 года.

Причины заболевания

1. Нарушение секреции внутреннего фактора в результате атрофии слизистой

оболочки желудка из-за:

а) наследственной предрасположенности;

б) токсического поражения желудка;

в) образования аутоантител к париетальным клеткам желудка;

г) вследствие гастроэктомии.

2. Поражение тонкой кишки: отсутствие рецепотров для присоединения

фактора Кастла, при тяжелом хроническом энерите, удалении части тонкой

кишки.

3. Конкурентное поглощение витамина В12 в кишечнике широким лентцом,

микробами, при синдроме слепой петли при операции на тонкой кишке.

4. Полное исключение продуктов животного происхождения.

5. Нарушение секректорной функции поджелудочной железы при недостатке

ферментов, нарушение отщепления R-протеина.

6. Врожденный дефект транскоболаминя II. Это крайне редко.

Клиника

Развивается постепенно общая слабость, недомогание. Легкая истеричность.

Одутловатость лица. Снижение аппетита и поносы вследствие ахилии. Боли в

языке, Гмнтеровский "лакированный" язык без сосочков, онемение конечностей.

снижение или повышение чувствительности, парестезии, синдром "хождения по

мягкому ковру", Иногда нижний парапарез. Нарушения психики, памяти.

В крови анемия, тромбоцитопения, нейтропения. Цветной показатель > 1 (1,

1-1,2). Анизоцитоз. Пойкилоцитоз. Склонность к макроцитозу.

Тельца Жоли и кольца Кебота (остатки ядра). Полисегментарность

нейтрофилов (в 60% нейтрофилов, а в норме полисегментарность < 2О%).

Биохимически: повышение билирубина, в основном непрямого, так как

эритроциты неустойчивы, легко гемолизируются, иногда увеличение селезенки,

тахикардия.

Перед лечением витамином В12 обязательно проводить стернальную пункцию:

выявляют миелобласты. снижение содержания ретикулоцитов.

В12 - фолиеводефицитная анемия - болезнь пожилого и старческого

возраста. В 60-70 лет О.5-1% населения, в возрасте 30-40 лет 1 человек на 5

тыс. Выявление метилмалоновой кислоты в моче: она не меняется при дефиците

фолиевой кислоты и увеличивается при дефиците В12.

Лечение

500 мкг (допустимо до 1000 мкг) В12 ежедневно, или 500 мкг

оксикоболамина через день под контролем ретикулоцитов. после нормализации

крови 500 мкг 1 раз в неделю в течение 3 недель, затем пожизненно по 20

инъекций по 500 мкг в год (1 раз в 2 недели с 2-х месячным перерывом).

Больной обязательно должен стоять на учете у гематолога.

ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Этиология:

1. Радиация.

2. Цитостатическая терапия.

3. Медикаменты: антитиреоидные препараты (мерказолил),

метилтиоурацил, амидопирин, противотуберкулезные препараты, левомицетин.

4. Анемия Фанкони - врожденная недостаточность развития костного

мозга.

5. Миксидема.

б. Тимома.

Патогенез

1. Страдает стволовая клетка костного мозга - цитостатическая

миелотоксическая гипоплазия.

2. Появление антител - аутоиммунный механизм.

3. Т-лимфоциты могут уничтожать собственные клетки костного мозга.

4. Дефекты стромы костного мозга.

Страдают следующие ростки: гранулоцитарный, эритроцитарный,

тромбоцитарный.

Клиника

1. Анемия может быть очень тяжелой. Гемоглобин может падать до 15 ЕД,

бледность, слабость, одышка, утомляемость, тахикардия. Может появиться

функциональный систолический шум (анемический). Анемия чаще гипохромная.

2. Геморрагический диатез: вследствие тромбоцитопении проявляется

кровотечениями (носовыми, полостными, в местах инъекций).

3. Присоединение инфекции: некротическая ангина, нередко именно с нее

начинается заболевание. Стоматит.

Заболевание неуклонно прогрессирует, прогноз крайне неблагоприятный.

Дифференциальный диагноз

Проводится с заболеваниями, протекающими с панцитопенией:

Острый лейкоз, в крови есть бластные клетки: много бластных форм в

костном мозге: увеличение печени, селезенки, лимфоузлов; при анемии костный

мозг, наоборот, бедный клеточными элементами, пустой. В срезах костного

мозга увеличено содержание жировой ткани. В норме - 50% жировых клеток.

Лечение

Госпитализация в специализированное учреждение. Больного помещают в

палату с повышенным давлением атмосферного воздуха с целью изоляции его от

инфекции. Активнейшая антибактериальная терапия, когда количество

лейкоцитов периферической крови снижается до 1000 в мкл. В этом случае

опасна даже сырая пища, необходимо давать вареную.

Цепорин и др.антибиотики.

Специфическая терапия: пересадка костного мозга, но это чревато большими

иммунологическими конфликтами, с реакциями по типу:

а) трансплантат против хозяина,

б) хозяин против трансплантата.

Поэтому перед пересадкой костного мозга больные получают анти-Т-

лимфоцитарный глобулин, а также циклофосфан и глюкокоротикоиды.

Цитостатики дают только в тех случаях, когда уверены, что гипоплазия

связана с действием Т-лимфоцитов: циклофосфан, имуран, 6 меркаптопурин.

5. анаболические стероиды: ретаболил 1,0 в/м 1 раз в неделю, курс до 6

месяцев, так как эффект развивается медленно. Механизм действия:

а) стимулирует гемопоэз,

б) действует на макрофагов через повышение выработки

колонийстимулирующего фактора.

6) соли лития также усиливают выработку макрофагами КСФ - карбонат лития

0,3 * 3 раза.

7) Витамины В6, В12.

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19