также лейкофорез. Кровь для этого центрифугируют, при этом лейкоциты

отделяются от плазмы; очищенную таким образом плазму вводят обратно

больному. Иногда применяют спленэктомию.

У 8% больных филадельфийскую хромосому не находят вообще.

ПОЛИЦЕТЕМИЯ (ЭРИТЕМИЯ, БОЛЕЗНЬ ВАКЕЗА)

В результате изменения клеток - предшественников гемопоэза увеличивается

количество клеток эритроидного ряда. Резко увеличивается количество

эритроцитов вследствие увличения плацдарма эритропоэза - лейкемическая

популяция эритроцитов.

Клиника

Увеличение количества эритроцитов и гемоглобина. Изменяется окраска

кожных покровов, так как не все эритроциты успевают насыщаться кислородом -

слизистые ярко красные или багровые ладони, конъюнктивы век. Резко

повышается вязкость крови, вследствии чего замедляется кровоток,

увеличивается периферическое сопротивление. Увеличивается масса

циркулирующей крови, возрастает гематокрит, увеличиваются сердечный индекс

и ударный объем сердца, появляется вторичная артериальная гипертензия.

Далее появляется гипертрофия левого желудочка с соответствующей клинической

картиной. Часто сопровождается тромбоцитом и даже наклонносью к

лейкоцитозу. При длительном лечении заболевания, возможны все осложнения,

свойственные гипертонии (нарушения мозгового кровообращения и т.д.).

Имеется повышенная склонность к тромбозам:

а) большая вязкость крови;

б) большое количество эритроцитов;

в) артериальная гипертенезия.

Тромбоэмболические нарушения проявляются инфарктом миокарда, нарушениями

мозгового кровеобращения, тромбозами в системе мезентриальных артерий и

т.д. Но могут наблюдаться и кровотечения из-за резкого увеличения

эритроцитов периферической крови, которые препятствуют образованию

фибриновой пленки, ретракция кровяного сгустка плохая.

Объективно: небольшая спленомегалия, так как органиченные количества

эритроцитов медленно проходят и депонируются в селезенке. В сомнительных

случаях прибегают к определению уровня эритропоэтина, который при болезни

Вакеза понижен. В пунктате костного мозга много мегакариоцитов.

Дифференциальный диагноз

1. Вторичный эритроцитоз необходимо исключить гипернефрому, и первичный

рак печени (реакция Абелева-Татаринова).

2. С заболеваниями, дающими гипоксию: заболевания легких; пороки сердца.

3. Опухоли мозга.

4. Неадекватное лечение витамином В12.

Лечение

1. Длительность жизни больного превышает 10 лет. Если патологический

процесс течет медленно, нет жалоб и осложнений, гемоглобин не превышает 100

ЕД, а количество эритроцитов не более 10 млн.в 1 мкл. то с медикаментозной

терапией спешить не нужно.

2. Препаратами выбора являются алкилирующие соединения: имифос (Россия)

- 40-50 мг в/в, курсовая доза 400-500 мг миелосан миелобромол. Цитостатики

целесообразно применять, если есть увеличение количества лейкоцитов и

тромбнцитов - Если этого нет. можно ограничиться:

З. Кровопусканием 2 раза в неделю по 500-600 мл.

4. Раньше широко применялся радиоактивный РЗ2, но он обладает

канцерогенным и лейкозогенннм действием, поэтому использовать его можно

после 50-60 лет. Доза индивидуальна.

5. Для уменьшения тромбообразования: аспирин О.5*3 р, фенилин. Прогноз:

длительность жизни часто превышает 10 лет. Исход: часто исходом является

миелофиброз.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЙ СУБЛЕЙКЕМИЧЕСКИЙ

МИЕЛОЗ (МИЕЛОФИБРОЗ)

Заболевание протекает 10-15 лет. Беспокоят слабость, тяжесть в левом

подреберье (из-за спленомегалии). В крови 30-40 тыс. лейкоцитов с реакцией

омоложения. На первом этапе заболевания отмечается эритремия, может быть

резко повышенным количество лейкоцитов. На ранних стадиях вовлекаются

фибробласты. Разрастается соединительная ткань в селезенке. Может появиться

анемия, тромбоцитопения. Часто инфаркт селезенки.

Дифференциальный диагноз

Хронический миелолейкоз: миелофиброх течет более доброкачественно:

селезенка огромных размеров: повышена активность щелочной фосфатазы.

Дифференцировать нужно и с заболеваниями, сопровождающимися увеличением

лимфоузлов:

1. Лимфогрануломатоз. обычно начинается с увеличения одной группы

лимфоузлов - они при этом различной степени плотности, а при лимфолейкозе -

мягкие: в крови - нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения: в пунктате костного

мозга - миелоидное разрастание, клетки Бегезовского-Штернберга; характерна

ондулирующая температура тела.

2. Лимфома. течение менее доброкачественное, более быстрое; изменения в

крови выявляются позднее, чем в лимфоузлах: гистологически:

малодифференцированные лимфоидные элементы.

3. Доброкачественная нейтропения. может быть снижение лейкоцитов до 3

тыс. в 1 мкл за счет нейтрофилов: нет лимфоцитоза; не затронут костный

мозг.

Осложнения

1. Тяжелая гемолитическая анемия, иногда с гемолитическими кризами.

2. Различные инфекции.

3. Из-за дефекта в иммунной системе часто развиваются злокачественные

образования различной локализации - легкого, желудка и др.

Лечение

Раньше считалось целесообразным применять значительно позднюю терапию.

Показанием к цитостатической терапии является 2 стадия и далее:

а) резко страдает общее состояние больного - есть выраженные лихорадка,

слабость, потливость, анемия;

б) резко увеличены лимфоузлы или селезенка;

в) резко нарастает лимфоцитоз.

В начальных стадиях нужно лечить инфекцию, вводя иммуноглобулин,

полиглобулин. Если требуется цитостатическаятерапия, то препаратом выбора

является хлорбутин 0,002. Но он не эффективен при увеличении лимфоузлов в

грудной и брюшной полостях. Дозировка препарата зависит от количества

лейкоциотв в периферической крови: более 100 тыс. - 5-6 таб; 50-100 тыс. -

3-4 таб.; 20-50 тыс. - 1-2 таб.

Миелофиброз не требует специальной терапии в течение длительного

времени. Лечение показано при наличии осложнений:

а) стазы;

б) нарушения мозгового кровообращения;

Используют цитостатики и облучение селезенки.

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ

Чаще болеют лица пожилого возраста. Клиника разнообразная, зависит от

стадии заболевания, длительности течения процесса.

По старой классификации выделяли:

1) Начальная стадия.

2) Развернутая стадия.

3) Терминальная стадия.

Сейчас придерживаются другой классификации (по Рею):

0 стадия. Самые начальные проявления заболевания по клинике, но в

анализе крови находят изменения: абсолютный лимфоцитоз более 15 тыс. в 1

мкл - увеличение лимфоцитов в костном мозге более 40% (в норме - 10-15%).

1 стадия. Значительный лимфоцитоз, увеличение лимфоузлов.

2 стадия. Как и 1 стадия + спленомегалия (иногда гипермегалия).

3 стадия. Как и 2 стадия + анемия.

4 стадия. Как и 3 стадия + тромбоцитопения.

Клиника крайне полиморфна - различают более 25 вариантов течения

хронического лимфолейкоза.Это болезнь пожилых людей, связанная с поражением

иммунокомпетентной системы. Радиация, по-видимому большого значения в

этиологии не имеет (В Японии после ядерных взрывов частота заболевания этим

видом лейкоза не увеличилась).

Патологический процесс начинается на уровне Т и В лимфоцитов и носит

клоновый характер. Распространяется процесс крайне медленно, полиферация

небольшая. Обычно процесс начинается в костном мозге, лимфатических узлах,

селезенке, воротной вене печени, а затем появляется и в крови: 5-7%

составляет Т-тип лимфолейкоза, остальное составляет В-тип.

Качественная разница между этими типами не определяется. Морфологическим

субстратом являются зрелые лимфоциты, появляются тени Гумбрехта - лимфоциты

с разрушенными ядрами. Основной дефект клеток - иммунологический,

вырабатываются неполноценные иммуноглобулины, которые реагируют. На

поверхности В-лимфоцитов в норме содержится множество иммуноглобулинов, при

лимфолейкозе их количество уменьшается. Лимфоциты плохо превращаются в

плазматические клетки. Наблюдается или общее снижение иммуноглобулинов или

уменьшение отдельных их фракций. Более того, лимфоциты становятся способны

выдавать антитела к собственным клеткам организма - эритроцитам и

тромбоцитам. При случайном исследовании крови обнаруживают увеличение

количества лейкоцитов с абсолютным лимфоцитозом и наличие теней Гумбрехта.

Первые симптомы появляются не у всех больным: слабость, потливость,

повышенная общая утомляемость. Незначительное увеличение лимфоузлов. В

костном мозге - лимфоцитоз. В более поздних стадиях клиника становится

ярче: могут появиться увеличенные лимфоузлы в брюшной полости,

увеличиваются лимфоузлы средостения (при рентгенологическом исследовании),

спленомегалия с развитием явлений гиперспленизма.

Диагноз обычно поставить нетрудно: в крови лейкоцитов порядка 200 тыс. в

1 мкл, 98% - лимфоциты: в костном мозге - тотальная лимфоидная

инфильтрация. Плацдарм нормального кроветворения перемещается в жировой

мозг. Часто в развернутой стадии появляется анемия гемолитического

характера: увеличение селезенки, появление: антител к собственным

эритроцитам. Может быть ретикулоцитоз. Длительность жизни эритроцитов

снижена, положительна проба Кумбса; повышенная потребность в тромбоцитах в

связи с нарушениями гемостаза.

Лимфоузлы при хроническом лимфолейкозе мягкие, эластичные, подвижные,

безболезненные. Иногда выявляется гепатомегалия вследствие лимфоцитарной

инфильтрации. Нарушение выработки антител приводит к резкому повышении

чувствительности организма к различным инфекциям. Возможны воспалительные

заболевания - пневмония, пиодермия, сепсис - т.е. в основном кокковой

этиологии. Больные подвержены вирусной инфекции - часто наблюдается герпес.

В крови - гипокаммаглобулинемя. В селезенке идет скрытый гемоли вследствие

замедления кровотока по ней, эритроциты быстро фагоцитируются макрофагами.

Отсюда небольшая желтушность кожных покровов, гипербилирубинемя. В

терминальной стадии появляется геморрагический синдром вследствие

тромбоцитопении. Финал заболевания - редко бластный криз (1-2%). Редко -

превращение в саркому.

Лечение

При выраженном поражении лимфоузлов комбинируют хлорбутин с

преднизолоном, который вымывает лимфоцитов из лимфоузлов в кровь (это может

давать резкое увеличение количества лимфоцитов в перифенической крови) .

При гемолитической анемии также применяют преднизолон, прикрытие

цитостатиками можно произвести только в конце курса лечения преднизолоном

(с целью предупреждения гемолитического криза после отмены преднизолона).

Если к хлорбутину вырабатывается резистентность, применяют: циклофосфан 400

мг через день; винкристин: винбластин; дегранол 50 мг в/в.

В терминальной стадии комбинируют вместе до 4-х препаратов.

Если при гемолитической анемии преднизолон оказывается неэффективным,

прибегают к спленэктомии. Иногда применяют лейкофорез: с помощью

специальных сепараторов кровь отделяют от лимфоцитов и вводят обратно

больному, но это всего лишь симптоматическая мера. При увеличения

лимфоузлов в отдельных областях применяют лучевую терапию, в частности -

рентгенотерапию.

При присоединении инфекции проводят массивную антибиотикотерапию.

Прогноз: среди других хронических лейкозов этот - самый благоприятный. У

пожилых людей хронический лимфолейкоз протекает медленно, спокойно. У лиц

сравнительно молодого возраста заболевание протекает более злокачественно.

АНЕМИИ

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

В норме содержание гемоглобина и эритроцитов составляет:

- у мужчин: эритроцитов 4,5 млн. гемоглобин 140 г/л;

- у женщин: эритроцитов 4,2 млн. гемоглобин 120 г/л.

Запасы железа в организме составляют 6-8 г, из них 3 г. входят в состав

гемоглобина, 2 г. в состав миоглобина и цитохромов, 0,8 г. (0,4 г. у

женщин) - в депо в виде ферритина и гемосидерина.

Железодефицитная анемия - снижение содержания железа в сыворотке крови,

костном мозге и депо. До развития анемии у большинства больных имеется

латентный период дефицита железа.

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19