|
скорости метаболических процессов;
б) подавление активности мембраносвязанных ферментов
(АТФ-азы и других, принимающих участие в процессах транс-
порта через мембрану);
в) перераспределенеие или снижение энергетических ресурсов
клетки со снижением энергетического обеспечения экскре-
торной функции;
г) снижение метаболизма желчных кислот и холестерина.
Характерными примера холестаза 1-го типа являются гор-
мональные, лекарственные (тестостероновые) жнлтухи.
первичным патогенетическим звеном внутрипеченочного
холестаза на уровне желчных ходов является, по видимому, на-
рушение экскреции протоковой фракции желчи. Это может быть
связано с токсическим действием компонентов желчи, в част-
ности, литохолевой кислоты, которая разобщает окислительное
фосфорилирование и ингибирует АТФ-азу и тем самым блокирует
- 46 -
транспорт электролитов. Блокировка может нарушать формирова-
ние и экскрецию желчи на уровне желчных ходов, так как про-
токовая фракция желчи формируется в основном из жидкости,
обогощенной электролитами. Это может привести к сгущению
желчи и образованию так называемых желчных тромбов.
Примером холестаза 2-го типа является аминозиновая,
медикаментозная желтуха.
3-ий тип представлен так называемой внепеченочной, а
точнее, подпеченочным холестазо и связан с непеченочной об-
турацией желчных путей: он возникает в результате механичес-
кого препядствия в области печеночного или общего желчного
протоков. Классическим примером такой разновидности является
сдавление опухолью паралатеральной зоны или закупорка камнем
общего желчного протока. особенно выраженный и длительный
холестаз приводит к комплексу метаболических нарушений - хо-
лемии.
ИНДИКАТОРЫ холестатического синдрома: щелочная фосфо-
таза, кислая фосфотаза, 5-нуклеотидаза, повышение желчных
кислот и холестерина в крови, билирубинемия.
СИНДРОМ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Портальная гипертензия - повышение давления в бассейне
второй вены, связанной с наличием препятствия оттоку крови
(блок). В зависимости от локализации блока выделяют следую-
щие формы поратльной гипертензии:
1. Постгепатическую (надпеченочную) - связана с препятствием
во внеорганных отделах печеночных вен или в нижней полой
вене проксимальнее места впадения в нее печеночной вены.
2Примеры: 0 синдром Бада-Киари, врожденное мембранозное за-
ращение нижней полой вены, первичные сосудистые опухоли
(лейомиома и другие), повышение давление в нижней полой
вене при сердечной правожелудочковой недостаточности.
2. Внутрипеченочную - связана с блоком в самой печени.
2Пример: 0 циррозы печени, хронический алкогольный гепатит,
веноокклюзионная болезнь и т.д.
Внутрипеченочный блок в свою очередь подразделяется на:
а) постсинусоидальный (пример выше);
- 47 -
б) парасинусоидальный (хронический гепатит, массивная жиро-
вая печень);
в) пресинусоидальный (гепатоцеребральная дистрофия, первич-
ный билиарный цирроз, метостазы а печени и другие);
3. Прегепатическую (подпеченочную) - связана с препятствием
в стволе воротной вены или ее крупных ветвей.
2Примеры: 0 тромбоз воротной вены, сдавление воротной вены
опухолью и т.д.
Основным патогенетическим фактором синдрома портальной
гипертензии является механическое препятствие оттоку крови.
Наиболее характерное следствие портальной гипертензии -
образование колатералей между бассейном вортной вены и сис-
темным кровотоком.
При прегепатической портальной гипертензии развиваются
портальные аанастомозы, восстанавливающие ток крови из отде-
лов портальной системы, расположенных ниже блока, во внутри-
печеночные ветви портальной системы.
При внутри- и надпеченочной портальной гипертензии
анастомозы обеспечивают отток крови из системы воротной вены
в обход печени в бассейн верхней или нижней полой вены.
Шунтирование крови в обход печеночной паренхимы по су-
ти означает частичное функциональное отключение печени, пос-
ледствия которого для организма весьма многообразны. К важ-
нейшим из них относятся:
1. Бактериемия (результат выключения РЭС печени), обусловли-
вающая повышенный риск "метастатической" инфекции.
2. Эндотоксемия.
3. Гиперантигенемия - перегрузка антигенным материалом ки-
шечного происхождения иммунной системы организма.
С повышением давления в воротной вене связана и обра-
зование асцита. Чаще он встречается при постгепатической и
внутригепатической портальной гипертензии.
Какие же факторы способствуют образованию асцита?
1. Повышение лимфопродукции в печени, связанное с блокадой
оттока венозной крови из печени.
- 48 -
2. Падение коллидно-осмотического давления плазмы, связан-
ное, в первую очередь, со снижением синтеза альбуминов
печенью.
3. Изменение гормонального обмена - вторичный альдостеронизм.
4. Нарушение функции почек, связанное с нарушением оттока
крови из почек.
СИНДРОМ ПЕЧЕНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
Понятие "недостаточность" до настоящего времени не
имеет удовлетворительного определния. Применительно к печени
этим термином обычно обозначают различные степени поврежде-
ния органа с выпадением его функции, приводящих к ухудшению
общего состояния организма.
"Недостаточность" в общем виде можно определить как
состояние при котором имеется несоответствие между потреб-
ностями организма и возможностями органа.
термин "печеночноая недостаточность" в настоящее время
служит для обозначения разных состояний, порой несопостови-
мых. Так, Х.Х.Мансуров (1972) под печеночной недостаточ-
ностью понимает нарушение какой-то одной или нескольких
функций печени. Другие авторы (Шерлок и др.) с печеночной
недостаточностью обязательно связывают появление мозговой
симптоматики или неврологических симптомов, третьи - только
развитие прекоматозного или коматозного состояния. А.Ф.Блю-
гер (1975) под печеночной недостаточностью понимает как
собственно печеночные, так и вторичные церебральные расс-
тройства.
ПРИЧИНЫ, вызывающие развитие печеночной недостаточнос-
ти, можно объединить в пять групп:
1. Заболевание печени - острые и хронические гепатиты, пор-
тальный, постнекротический и билиарный циррозы печени,
альвикоккоз, злокачественные новообразования печени и
другие. Печеночная недостаточность является основным про-
явлением перечисленных страданий, определяет их клиничес-
кую картину и изменения биохимических показателей.
2. Обструкция желчных протоков - желчекаменная болезнь, опу-
холь печеночного или общего желчного протоков, опухоль
- 49 -
или стеноз фатерова соска, опухоль головки поджелудочной
железы и другие.
Повышение давления в желчных протоках приводит к развитию
желчной гипертензии и нарушению секреции гепатоцитами.
Это в свою очередь приводит к нарушению крово- и лимфооб-
ращения в печени, изменениям органной микроциркуляции.
Вся совокупность указанных факторов ведет к развитию
дистрофических изменений в гепатоцитах и билиарному цир-
розу печени.
3. Заболевания других органов и систем - сосудов и сердца,
системные заболевания соединительной ткани, эндокринные и
инфекционные болезни.
В большинстве случаев печеночная недостаточность возника-
ет при хроническом течение таких заболеваний.
4. Отравление гепатотопным токсическими веществами четырехх-
лористый углерод, бензол, фторотан, яды грибов и другие.
нередко токсическими веществами являются относительно ин-
дифферентные лекарственные препараты (антибиотики, амина-
зин и др.).
5. Экстремальные воздействия на организм - обширные травмы,
ожоги, шок, обширные кровопотери, массивное переливание
крови, тяжелые гнойные осложнения и другие.
При развитии печеночной недостаточности в клинической
практике наибольший удельный вес имеют 1, 2 и 3 группы при-
чин.
Многообразие функций печени и их раздельное поврежде-
ние делает необходитмиым при определении "печеночная недос-
таточность" уточнять комплекс пораженных функций. На основа-
нии этого синдромом печеночной недостаточности можно разде-
лить на несколько форм:
1. Печеночно-клеточная желтуха.
В основе изменений лежит возвращение билирубина в кровь
после его кньюгации и нарушение захвата свободного били-
рубина гепатоцитами. Такие изменения происходят из-за на-
рушений самих гепатоцитов. В отличии от холестаза при пе-
ченочно-клеточной желтухе нет изменения в обмене липидов.
2. Преимущественное нарушение белковосинтетической функции.
- 50 -
В основе поражения лежит нарушение образования белков (в
частности, альбуминов) и нуклеиновых соединений, играющих
роль коферментов и обеспечивающих нормальный обмен ве-
ществ в организме происходят резкие изменения: снижается
содержание альбуминов в плазме и, следовательно, снижает-
ся онкотическое давление плазмы; повышается уровень сво-
бодных аминокислот, аминного азота, развивается аминоаци-
дурия.
3. Геморрагический диатез.
В основе геморрагических расстройств лежит нарушение син-
теза прокоагулянтов. Определенную роль играет также не-
достаточная инактивация фибринолиза. В крови снижается
количество фибриногена, протромбина, проакцилирина, про-
конвертина, плазминогена; повышается уровень свободных
аминокислот, аминного азота, развивается аминоацидурия.
Печеночная недостаточность может сопровождаться нару-
шением подавляющего большинства функций, такое состояние
обозначают термином "субтотальная печеночная недостаточ-
ность".
З.И.Гальперин отдельно выделяет ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНУЮ или
ПЕЧЕНОЧНО-МОЗГОВУЮ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.
Прогрессирование патологического процесса в печени
приводит к развитию новой клинической симптоматики, выражаю-
щейся в появлении комплекса психических и неврологических
расстройств, потери сознания с развитием коматозного состоя-
ния.
Большинство авторов (Хазанов А.М., Мансуров Х.Х.) вы-
деляют две основные формы гепатоцеребральной недостаточнос-
ти, называя ее печеночной:
1. Эндогенная, при которой роль принадлежит нарушениям в са-
мой печени при поражении ее паренхимы (печеночно-клеточ-
ная недостаточность).
2. Экзогенная (порто-кавальная), обусловленная в основном
сбросом богатой аммиаком крови в общий круг кровообраще-
ния. Развивается при выраженной портальной гипертензии,
когда большая часть портальной крови сбрасывается через
порто-кавальные шунты в общий кровоток.
- 51 -
Подавляющее число гепатологов разделяют гепатоцереб-
ральную недостаточность на три стадии, выделяя в каждой из
них главные признаки:
1 стадия - стадия эмоционально-психических расстройств.
2 стадия - стадия неврологических расстройств с нарушением
сознания.
3 стадия - стадия отсутствия сознания (комы).
Механизмы развития печеночнной комы носят сложный ха-
рактер и изучены далеко не полностью. Современное представ-
ление о печеночной коме возникло на основании представления
о той важной роли, которую печень играет в обезвреживании
различных веществ, поступающих из кишечника в кровь.
Общепризнано, что клиническая картина комы определяет-
ся токсическим повреждением головного мозга. Однако, какие
именно химические вещества обусловливают это повреждение и
образуются ли они вне головного мозга и проникают в спино-
мозговую жидкость или образуются в самом мозгу, остается не
сным.
Большинство гипотез обсуждают нарушения метаболизма
аммиака в патогенезе комы. Аммиак образуется во всех тканях,
где происходит обмен белков и аминокислот. Однако наибольшее
его количество поступает в кровеносное русло из желудоч-
но-кишечного тракта.
Помимо этого, при печеночной коме наблюдается увеличе-
ние содержание в крови других веществ, возникающих в процес-
се белкового обмена: аминокислот и продуктов их обмена - фе-
нолов, индолов, амино; производных пировиноградной и молоч-
ной кислот - ацетоина и 2,3-бутиленгликоля.
Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10
|
