продромальными признаками эпилепсии считал неэпилептические ЦП, без

специфических изменений на ЭЭГ. По его данным эти пароксизмы могли

продолжаться многие годи и у 50% больных заканчивались эпилепсией. Г.Б.

Абрамович [1965, 1969] отмечал, что развертыванию первых эпилептических

припадков у детей нередко предшествуют разнообразные перманентные нарушения

поведения и психики невротического типа, а также пароксизмы в виде головной

боли, головокружений, вегетативно-висцеральных приступов, пароксизмальных

нарушений сна и др. Почти у половины взрослых больных эпилепсией А.И.

Болдырев [1967,1984] выделял «продромальную» стадию заболевания,

продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. К ее

клиническим проявлениям автор относил вздрагивания при засыпании и во сне,

другие парасомнии, головные боли, различные «микропароксизмальные»

(редакция А.И. Болдырева) синдромы, астенические проявления и др. При

эпилепсии у детей автор выделял пароксизмальные расстройства инициального

периода заболевания, развертывающиеся за несколько месяцев или лет до

первого спонтанного эпилептического судорожного припадка: парасомнии,

пароксизмальные цефалгии, фебрильные припадки, приступы головокружения,

дисфорические состояния, абдоминальные кризы, аффективно-респираторные

припадки, обмороки и др. [Болдырев А.И., 1987].

Г.Л. Воронков [1972] отмечал возможность манифестации эпилепсии у

детей через несколько лет после перенесенных первичных судорожных

пароксизмов. Он назвал этот феномен «прерывистым» дебютом эпилепсии у

детей. Кроме того, автор ввел понятие «начального эпилептического синдрома»

включающего в себя разнообразные бессудорожные ЦП, сочетающиеся с астенией,

гиперактивностью, расторможенностью детей. Все эти нарушения предшествовали

за несколько месяцев или лет первому спонтанному судорожному ЭП.

К настоящему времени накоплены данные и по конкретной связи с

эпилепсией отдельных разновидностей ЦП, наиболее актуальных для детского

возраста, причем, одни авторы расценивали их в качестве факторов риска по

эпилепсии [Карлов В.А., 1990; Colomy J.P., 1975; Eriksson M., 1975 и др.]

другие – относили к продромальным ее проявлениям [Асанова Л.М.-Б., 1990;

Гедекова А., 1989; Hagberg G., Hansson O., 1976 и др.] и третьи – включали

их в клиническую структуру манифестных проявлений эпилепсии у детей

[Болдырев А.И., 1988; Буздин В.В., 1980; Curatolo P., 1980 и др.].

К факторам риска по эпилепсии В.А. Карлов [1990] относит следующие

детские ЦП: судороги новорожденных, судороги детей младенческого возраста,

фебрильные и аффективно-респираторные припадки, тетанические судороги,

парасомнии.

Тесную связь неонатальных судорог с развивающейся в последствии у

части из этих детей эпилепсией отмечали многие авторы, при этом исход в

эпилепсию в данных исследованиях колебался от 10% до 50% наблюдений

[Бондаренко Е.С. и соавт., 1982; Буркова А.С. и соавт., 1980; Гузева В.И.,

1992; Keen J.H., Lee D., 1973 и др.]. Речь идет о судорогах при асфиксии

новорожденных, судорожных припадках при внутричерепной родовой травме,

судорогах при гемолитической болезни новорожденных, тетанических,

гипогликемических, гипернатриемических, гипонатриемических,

пиридоксинзависимых судорогах, гиперпиретических судорогах неинфекционного

характера, доброкачественных судорогах и доброкачественных семейных

судорогах новорожденных.

Кроме типичных генерализованных и парциальных судорожных припадков,

неблагоприятное относительно эпилепсии прогностическое значение отмечено и

для неразвернутых, атипичных и бессудорожных ЦП неонатального периода:

тонических судорог по типу децеребрационной ригидности, опистотонуса,

гемиконвульсий, общих и локальных вздрагиваний, судорог по типу торсионного

спазма и спастической кривошеи, спазмов взора с закатыванием глазных яблок,

фаринго-оральных феноменов, пароксизмальных движений конечностей,

напоминающих плавание, езду на велосипеде, пароксизмов цианоза, покраснения

или побледнения кожных покровов, тахи- и брадикардии, апноэ, тахи- и

брадипноэ и др. [Бондаренко Е.С. и соавт., 1982; Janetti P., 1975; Noetzel

M.J., 1992 и др.].

Проблеме фебрильных припадков у детей и их связи с развивающейся в

последствии эпилепсией посвящена обширная литература, причем степень риска

выхода данной патологии в эпилепсию достигает 77% [Алимов И.Ю., 1988;

Харитонов Р.Н., Кельин. Л.Л., 1990; Nelson K.D., Elenberg J.H., 1986;

Laditan A.A., 1994, и др.]. Столь существенные позиции фебрильных

припадков в качестве фактора риска по эпилепсии у детей, объясняются

определенной степенью общности их неврологии с эпилепсией. Действительно,

основным этиологическим фактором фебрильных припадков является органическое

повреждение мозга, полученное в периоде беременности и родов; около 30%

больных имеют наследственность, осложненную по эпилепсии и другим ЦП и у

1/3 детей фебрильные припадки рецидивируют при повторении у ребенка

лихорадочных эпизодов. Выделены и факторы риска последующего развития

эпилепсии, например: рецидивы припадков при очередных эпизодах лихорадки,

серийность, либо статусное течение припадков, парциальный характер,

продолжительность судорожного эпизода более 15 мин, развертывание припадков

в процессе снижения температуры тела, осложнение наследственного анамнеза

по эпилепсии, пароксизмальная активность на ЭЭГ, очаговая неврологическая

симптоматика в преморбидном периоде, либо существенные анамнестические

указания на возможность перенесенного органического повреждения мозга

(асфиксия в родах, вынужденное оперативное родоразрешение, наложение

акушерских щипцов и др.) J.F. Annegers [1987] разработал методику подсчета

прогрессирующей степени риска перехода фебрильных припадков в эпилепсию,

основанную на сочетании у одного ребенка количества рецидивов фебрильных

припадков и других факторов риска по эпилепсии: при наличии одного фактора

риска и одного фебрильного припадка риск выхода в эпилепсию составляет 2%,

при сочетании 2 факторов риска и одного фебрильного припадка – 10% и т.д.

Сущность такого градуирования риска состоит в том, что чем больше факторов

риска и рецидивов фебрильных припадков сочетаются у одного больного, тем

выше у него вероятность заболевания эпилепсией.

Аффективно-респираторные судороги по данным M. Lehovsky [1979]

составляет 13% судорожных состояний у детей в возрасте до 4 лет. Если

принять во внимание, что примерно у половины больных аффективно-

респираторные припадки (АРП) протекают без судорожного компонента, то их

частота в раннем детстве еще выше. Как правило, эти припадки начинаются на

первом году жизни и после 3-х летнего возраста встречаются редко.

Клиническая картина представляет собой спровоцированный психо-

эмоциональными факторами приступ потери сознания, продолжительностью до

нескольких минут, сопровождающийся апноэ, цианозом или побледнением лица и

нередко генерализованными тоническими судорогами.

Относительно связи АРП с эпилепсией в литературе нет единого мнения.

Одни авторы относят АРП всегда и безусловно к неэпилептическим пароксизмам

психогенного и в тоже время гипоксического генеза [Ковалев В.В., 1979;

Коровин А.М., 1984], другие – к переходным ЦП, объединяющим в себе

неэпилептические и возможно эпилептические механизмы [Кельин Л.Л., 1990;

Натриашвили Г.Д., 1987], третьи – к факторам риска по эпилепсии у детей

[Карлов В.А., 1990; Харитонов Р.А. и соавт. 1990; Lanz D., Scheffner D.,

1980]. Для настоящего издания целесообразно отметить также, что эпилепсия

чаще развивается у детей с АРП в анамнезе, чем в среднем в популяции

[Карлов В.А., 1990; Шамансуров Ш.Ш., Рафикова З.Б., 1990; Lanz D., 1980]. В

целом, по данным литературы и собственным наблюдениям [Миридонов В.Т.,

1994] АРП также могут составить клинику донозологического периода эпилепсии

у детей.

Среди гипоксических пароксизмов актуальными для детского возраста

являются судорожные припадки при асфиксии новорожденных, обмороки,

гипервентиляционные кризы, беттолепсия. Как правило, при своих типичных

проявлениях они не представляют собой существенных проблем ни в позитивной

диагностике, ни в дифференциации их с ЭП. Исключение составляют судорожные

припадки при асфиксии новорожденных, которые появляются в первые часы и

сутки неонатального периода. Судороги имеют генерализованный тонический или

тонико-клонический характер, сопровождаются утратой сознания, продолжаются

до нескольких минут и развертываются обычно у детей с признаками «синей»

или «белой» асфиксии. В настоящее время становятся общеизвестными и

трудности дифференцирования этих ЦП с ЭП и тесная их связь с развивающейся

в последующем у части из этих детей эпилепсией. Для отдельных же

разновидностей гипоксических ЦП обе выше названные проблемы возникают редко

и лишь при атипично протекающих пароксизмах, имеющих в своих клинических

проявлениях и обстоятельствах развертывания некоторые признаки ЭП. Если к

тому же у этих больных обнаруживается в межприступном периоде

пароксизмальная активность на ЭЭГ, то при сохранении в диагнозе

неэпилептического характера ЦП им назначается продолжительный прием АЭП с

хорошим эффектом.

Например, ряд авторов отмечали клиническую общность, общие ЭЭГ

корреляты и преемственную связь между беттолепсией и эпилепсией [Ерохина

Л.Г., 1975; Геладзе Т.Ш. и соавт., 1985; Kamio M., 1976]. Было показано,

что наследственный анамнез больных обмороками нередко осложнен по эпилепсии

и другим ЦП [Акимов Г.А.. Ерохина Л.Г., Стынан О.А., 1987; Jonstone M.,

1976]. В работах Л.Г. Ерохиной выделена обморокоподобная форма эпилепсии

[Ерохина Л.Г., 1977, 1980]. Обморокоподобные ЦП автор наблюдала в качестве

первых пароксизмов при эпилепсии, переходных вариантов между

неэпилептическими и эпилептическими припадками у одного больного в процессе

формирования эпилептогенеза, а также в качестве единственных

пароксизмальных проявлений эпилепсии в манифестной стадии заболевания.

К настоящему времени накоплена обширная литература, касающаяся

разнообразных нарушений сна и бодрствования и возможной связи некоторых из

них с эпилепсией [В.В. Буздин, 1989; Гольбин А.Ц., 1979; Cadhillac J.,

1982; Jonson L.C., 1982 и др.]. Существует международная ассоциация центров

по изучению сна, которая предложила единую классификацию нарушений сна и

бодрствования у человека, содержащую 4 основные позиции: инсомнии

(диссомнии) – субъективная неудовлетворенность качеством и количеством сна,

ощущение неполноценности сна; парасомнии – пароксизмально протекающие

аномальные феномены, встречающиеся во сне; гиперсомнии – патологическая

сонливость в дневное время; нарушения циркадного ритма сон-бодрствование.

Задачи настоящего издания обусловили наш интерес преимущественно к

парасомниям, которые называют также гипническими пароксизмами [Gastaut

H.,1975] и пароксизмальными нарушениями сна [Болдырев А.И., 1988; Кравцов

Ю.И., Малов А.Г., 1992 и др.]. Следует оговориться, что в настоящем разделе

имеются в виду неэпилептические парасомнии, диагностируемые в клинической

практике чаще всего в рамках невроза, невропатии, неврозоподобного синдрома

и др. Клиническая семиология этих приступов состоит из нарушений поведения,

а также преимущественно двигательных и вегетативно-висцеральных феноменов.

Основные из них и наиболее актуальные для детского возраста описываются в

литературе под названиями снохождения и сноговорений, неожиданных

беспричинных пробуждений и просоночных состояний, гипногогических иллюзий,

ночных вздрагиваний и миоклоний, бруксизма, патологических привычных

действий и стереотипий, ночной пароксизмальной мышечной дистонии [Lugaresi

E., 1981], ночного энуреза, разнообразных пароксизмальных феноменов со

стороны сердечно-сосудистой, дыхательной систем, желудочно-кишечного тракта

и др.

Ряд исследователей обнаруживали парасомнии в анамнезе детей и взрослых

больных эпилепсией, однако расценивали их отношение к этому заболеванию по

разному. Так например, ряд авторов всегда и безусловно относили парасомнии

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 26