тонические судороги продолжительностью до нескольких секунд. В течение

последующих 2-х мес. приступы повторялись от случая к случаю с общей

частотой раз в неделю. На втором году жизни приступы стали развертываться

чаще и протекали тяжелее: продолжительность судорожного компонента

увеличивалась и к концу периода достигала 15-20 сек., а общая

продолжительность приступа достигала до нескольких десятков секунд. В 1,5

летнем возрасте приступы стали появляться ежедневно, а иногда и по

несколько раз в день, причем часть из них утратила связь с провоцирующими

факторами. На фоне лечения фенобарбиталом и радедормом, которые больная

принимала нерегулярно, приступы повторялись реже, к возрасту 2-х лет

приобрели цикличность, спонтанный характер и развертывались с частотой 1

раз в 1,5-2 мес. Эпилепсия диагностирована в 2 г. 7 мес., после нескольких

спонтанных генерализованных судорожных пароксизмов. Регулярно принимала

фенобарбитал, который через 6 мес. в связи с его непереносимостью заменен

радедормом. В возрасте 4 г. 5 мес. развернулся последний эпилептический

припадок типа grand mal.

Анамнез жизни. Девочка рождена 19 летней матерью. Беременность

первая, протекала с токсикозом первой половины, в первом триместре - ОРВИ,

в среднем - анемия беременных. Роды срочные, ускоренные, в условиях узкого

таза. Родилась в асфиксии. Оценка общего состояния - 7 баллов по шкале

Апгар. Большая моторика, общее психомоторное развитие и становление речи

осуществлялись по возрасту. В постнатальной жизни девочка часто переносила

ОРВИ. В связи с болезнью отца в семье наблюдалась постоянная

психотравмирующая обстановка.

Наследственный анамнез. Отец ребенка с 10 летнего возраста болен

эпилепсией.

Данные объективного исследования. В соматическом статусе: 7 малых

аномалий развития, гипертрофированные миндалины, подчелюстные лимфатические

узлы увеличены в размерах.

В неврологическом статусе: коленный и ахиллов рефлексы справа выше чем

слева, непостоянный симптом Бабинского слева. Поведение девочки управляется

с трудом. Расторможена, непослушна, гиперактивна, упряма и негативна,

проявляет элементы агрессивности.

Заключение окулиста. Передний отдел глаз без патологии, оптические

среды прозрачны, глазное дно: диски зрительных нервов розовые, с четкими

контурами, артерии сетчатки слегка сужены, вены обычного калибра,

патологических очагов не обнаружено.

Обзорная краниография в двух стандартных проекциях. Размеры мозгового

черепа в пределах нижней границы возрастной нормы. Швы прослеживаются. В

области брегмы просвет до 1,5 мм. края венечного шва несколько уплотнены,

по ходу лямбдовидного шва - вставочные косточки. Ямки пахионовых грануляций

сконцентрированы вблизи сагиттального шва. Пальцевые вдавления

акцентированы в лобной, затылочной и височной зонах. Турецкое седло

структурно. Лимб чуть приподнят. Центральная часть передней черепной ямы

углублена. Основные пазухи в зачаточном состоянии (норма). В носоглотке -

аденоидные вегетации 11 степени. Патологических обызвествлений не выявлено.

Эхоэнцефалоскопия. Смещения срединных структур мозга нет. Число

дополнительных эхосигналов не увеличено.

Электроэнцефалография. (рисунок. 9.) Биоэлектрические ритмы диффузно

изменены. В отведениях от задних отделов полушарий отмечается тенденция к

синхронизации альфа - ритма, в отведениях от средних отделов полушарий -

большое количество тета - волн с синхронизацией тета - ритма. В тех же

отведениях регистрируются ЭЭГ феномены в виде комплексов острая волна -

медленная волна. Регистрируются ЭЭГ признаки повышенной пароксизмальной

готовности мозга.

Клинический диагноз. Эпилепсия. Генерализованные большие

эпилептические судорожные припадки типа grand mal. Ремиссия по припадкам 7

месяцев.

Рекомендовано плановое противоэпилептическое лечение по курсовой

методике с постоянным приемом препаратов нитразепама по 0,3 - 0,4 мг/кг в

сутки в 2 приема, ЭЭГ контроль дважды в год, активное диспансерное

наблюдение.

Резюме. Ребенок, с наследственностью осложненной по эпилепсии со

стороны отца, вынашивался во время беременности и был рожден в условиях

действия сочетаний факторов риска по органическому повреждению мозга, хотя

клинический вариант энцефалопатии в неонатальном периоде не был

[pic]

Рисунок 9. Электроэнцефалограмма больной В., 5 лет.

Обозначения те же, что и на рисунке 5.

идентифицирован. В условиях воздействия хронической психотравмирующей

ситуации в 8-ми месячном возрасте появились первые тяжелые но типичные

аффективно - респираторные припадки, которые на протяжении последующих 1,5

лет приобрели признаки клинической атипичности: высокую частоту, еще

большую клиническую тяжесть и стали утрачивать связь с провоцирующими

факторами. Продолжительность донозологического периода эпилепсии составила

около двух лет. Значимые факторы риска по формированию эпилепсии были

налицо уже в начале 2-го года жизни: наследственный анамнез осложненный по

эпилепсии, клинический атипизм и тяжесть аффективно - респираторных

пароксизмов. Превентивная антиэпилептическая терапия с постоянным приемом

АЭП была показана, несмотря на отсутствие соответствующих ЭЭГ данных или

невозможность проведения ЭЭГ исследования. Это и было сделано, однако

нерегулярный прием АЭП и плохая переносимость фенобарбитала, при

недостаточной лечебной активности родителей не позволили остановить

эпилепсию в ее донозологическом периоде и заболевание было диагностировано

в возрасте 2 года 7 мес. Результаты ЭЭГ исследования оказались

примечательны не столько типичными графоэлементами эпилептической

активности, которые всего лишь имели место, а наличием высоко-амплитудных

синхронизированных тэта - волн в отведениях от средних отделов полушарий

указывающих на органическое повреждение и дисфункцию глубинных структур

мозга. В целом, на данном этапе заболевание протекает доброкачественно,

поскольку достигнута существенная по продолжительности ремиссия по

припадкам, а нарушения психики еще не выходят за пределы ее неспецифических

изменений.

Вегетативные пароксизмы обнаружены в анамнезе 18 больных эпилепсией. У

11 из них это были пароксизмальные головные боли, у 5 - вегетативно-

висцеральные пароксизмы и у 2 больных - полисистемные вегетативные кризы. У

8 больных вегетативные пароксизмы сочетались с другими церебральными

пароксизмами: единичными обмороками, пароксизмальными нарушениями сна. У

всех больных пароксизмы были повторными и предшествовали от нескольких

месяцев до нескольких лет первым эпилептическим припадком. Наследственный

анамнез по мигрени был осложнен у 5 больных, по другим пароксизмальным

цефалгиям - у 3, по эпилепсии - у 1 и по другим церебральным пароксизмам -

у 2.

В донозологическом периоде эпилепсии пароксизмальные головные боли

диагностировали в качестве мигрени у 7 больных и вегетативной дистонии с

пароксизмальными цефалгиями - у 4. Во всех наблюдениях перед развертыванием

первых эпилептических припадков появлялись признаки клинического атипизма

пароксизмальных цефалгий: уменьшение продолжительности приступа до

нескольких минут, утрата связи с провоцирующими факторами, пульсирующий

характер головной боли, редукция других вегетативных симптомов во время

приступа, цикличность цефалгий и сонливость после приступа.

Вегетативно-висцеральные пароксизмы в донозологическом периоде

эпилепсии у всех детей были диагностированы в рамках невроза. Основным

клиническим проявлением приступов оказались боли в области живота

продолжительностью до нескольких десятков минут, которые иногда

сопровождались рвотой, вздутием живота, гипергидрозом, гиперемией или

побледнением кожных покровов, головной болью. С течением времени пароксизмы

учащались, становились короче, их клинические проявления ограничивались

ощущениями боли вокруг пупка, наступало изменение сознания по типу легкого

оглушения или желание заснуть после приступа.

Полисистемные вегетативные кризы в начале заболевания расценивались в

качестве вегетативно-висцерально-сосудистой формы гипоталамического

синдрома. Приступы были редкими, продолжались до нескольких десятков минут

и носили смешанный, симпатико-адреналовый и ваго-инсулярный характер. Перед

появлением первых эпилептических припадков приступы учащались и

укорачивались, утрачивали полисистемность, наступало притупление чувства

тревоги и страха и изменение сознания по типу оглушения легкой степени.

Факторами риска у больных вегетативными пароксизмами, создающими угрозу по

развертыванию первого эпилептического явились следующее: повторность

пароксизмов, наследственность, осложненная по эпилепсии, пароксизмальная

активность на ЭЭГ и атипизм клинических проявлений и обстоятельств

развертывания вегетативных пароксизмов.

В анамнезе 9 больных эпилепсией обнаружены повторные обморочные

пароксизмы, предшествующие первым идентифицированным эпилептическим

припадкам на период времени от нескольких месяцев до нескольких лет. По

данным анамнеза и медицинских документов у 4 больных первые пароксизмы

расценены в качестве типичных нейрогенных обмороков и у 5 - в качестве

атипичных, которые отнесли к обморокоподобным пароксизмам. У 4 больных

обморочные пароксизмы сочетались с гипническими церебральными пароксизмами.

В клинической картине первых типичных нейрогенных обмороков

традиционно можно было выделить две фазы: липотимию и собственно обморок.

Липотимия или предобморочное состояние имела продолжительность до

нескольких десятков секунд и в своем развернутом варианте содержала

клинические симптомы со стороны сенсорной, двигательной, вегетативной и

психической сфер. В сенсорной сфере: больные жаловались на появление «мушек

перед глазами», «туман», неясность зрения, шум в ушах, головокружение,

онемение языка и губ; пальцев рук. В двигательной сфере: нарушение

равновесия, походки, падение головы на грудь, тремор конечностей. В

вегетативной сфере: ощущение дурноты, тошнота, сердцебиение, бледность

кожи, нехватка воздуха, гипергидроз и др. В психической сфере: тревога и

страх, боязнь падения, потери сознания и др. У всех больных в анамнезе

отмечались и изолированные липотимии, не завершавшиеся развернутым

обмороком.

Вторая фаза типичного обморока характеризовалась утратой сознания и

падением больного по типу медленного оседания, но не внезапного падения.

Продолжительность бессознательного состояния составляла, в среднем 1-2

минуты.

В послеприступном периоде сознание восстанавливалось в течение

нескольких секунд. Еще некоторое время больной оставался встревоженным и

несколько напуганным случившимся, бледным. гиподинамичным,

У больных типичными обмороками сравнительно легко выявлялись условия,

облегчающие развертывание обморока, либо непосредственные провоцирующие

факторы. Обычно это были: вид крови, внезапная боль различного

происхождения, продолжительное пребывание в душном помещении, в тесноте, в

строю, транспорте, бане и др. Продолжительность воздействия провоцирующих

факторов и условий колебалось широко: от нескольких секунд при внезапной

боли или виде крови до многих часов при пребывании в душном помещении.

В наших наблюдениях при обморокоподобных пароксизмах уже в дебюте, а

при типичных обмороках только при их повторном развертывании обнаруживались

признаки клинического атипизма обмороков и обстоятельств их развертывания,

которые состояли в постепенной утрате некоторых существенных характеристик,

присущих типичным нейрогенным обморокам и в параллельном приобретении

клинических признаков, свойственных эпилептическим припадкам. Эти признаки

были следующими; бессудорожные обмороки становились конвульсивными, причем

продолжительность судорожной фазы превышала обычные несколько секунд и

увеличивалась далее; выход из приступа замедлялся и сопровождался у 4

больных послеприступным сном; фаза липотимии редуцировалась до полного ее

отсутствия как перед обмороком непосредственно, так и в межприступном

периоде; порог чувствительности к факторам, обычно провоцирующим обмороки у

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 26