парасомнии у 102 (19,2%): ночные страхи – у 48, миоклонии во сне – у 31 и

снохождения – у 23 больных; эпилептический синдром в клинической картине

перинатальной энцефалопатии – у 82 (15,5%); аффективно-респираторные

припадки – у 70 (13,2%); обмороки – у 30 (5,4%); единичные спонтанные ЭП –

у 28% (5,2%); вегетативные ЦП – у 16 (3,4%); метаболические ЦП – у 8 (1,5%)

и сочетания нескольких разновидностей ЦП у одного больного – у 64 (12,1%)

больных. У детей этой группы производился поиск значимых факторов риска по

эпилепсии, результатом которого являлось прогнозирование дальнейшего

возможного развития заболевания в каждом наблюдении и выделение по

определенной схеме больных с высокой степенью риска по формированию у них

эпилепсии, в третью группу наблюдений.

Третью группу наблюдений составили 227 детей, из которых 161 были с

единичными ЭП и 66 – с повторными неэпилептическими ЦП. Анализ наблюдений

данной группы представлен в 3 главе. Примечательная особенность этой группы

состояла в том, что кроме самого факта наличия ЦП, все дети являлись

носителями и других значимых факторов риска по эпилепсии, и в тоже время

диагноз эпилепсии у них являлся невозможным и был отклонен. Именно у этих

больных заболевание расценивалось как находившееся в ДПЭ и в соответствии с

задачами настоящего издания у них исследовалась его неврология – этиология,

патофизиология, клиника и топический диагноз пароксизмов. Сами же эти

больные предназначались для активного диспансерного наблюдения и проведения

им научно обоснованной превентивной антиэпилептической терапии с включением

в лечебный комплекс постоянного приема профилактических доз АЭП.

ДПЭ у детей представляет собой прежде всего клиническую категорию,

поэтому основным методом исследования был клинический. Большое внимание

уделялось повторному расспросу больного и его родственников, анализу

медицинских документов и, в частности, истории развития ребенка, начиная с

Эпилептические припадки

Неэпилептические ЦП

240 больных

290 больных

(45,3%)

(54,7%)

Рисунок 1. Общая клиническая структура второй группы наблюдений

Таблица 1. Количество больных и рубрификация ЦП второй группы

наблюдений.

|№№ |Название ЦП |Количество |% |

|пп | |больных | |

|1 |Фебрильные припадки |104 |19,5 |

|2 |Энцефалическая реакция |26 |5,0 |

|3 |Ночные страхи |48 |9,1 |

|4 |Ночные миоклонии |31 |6,0 |

|5 |Снохождения |23 |4,1 |

|6 |Эпилептический синдром |82 |15,5 |

|7 |Аффективно-респираторные припадки |70 |13,2 |

|8 |Обмороки |30 |5,4 |

|9 |Спонтанные эпилептические припадки |28 |5,2 |

|10 |Вегетативные пароксизмы |16 |3,4 |

|11 |Метаболические пароксизмы |8 |1,5 |

|12 |Сочетание пароксизмов |64 |12,1 |

| |Всего |530 |100,0 |

выписки из родильного отделения. Главной жалобой больных являлись

пароксизмы, которые следовало идентифицировать, поэтому первым этапом

диагностики заболевания было выяснение клинических проявлений приступа. Для

этого каждый пароксизм условно подразделяли на несколько фаз: начальную,

фазу развернутых проявлений, заключительную часть и послеприступное

состояние. Выясняли клиническое содержание, продолжительность отдельных фаз

и припадка в целом, наличие и характер судорог, состояние сознания во время

приступа. Нередко, продолжительность пароксизма, приближающаяся к истинной,

устанавливалась посредством устного моделирования его клинических

проявлений в присутствии очевидцев с регистрацией отсчёта времени по

секундомеру с интервалом в 5 сек. Анализировались обстоятельства

развертывания пароксизма, время суток, характер занятий больного перед

приступом, положение его тела и поза, общее состояние в день приступа и

накануне, особенности режима дня и питания, в поисках возможных

провоцирующих факторов. Отдельно учитывались частота, возможная

цикличность, эволюция клинических проявлений и обстоятельств развертывания

пароксизмов, феномены трансформации и полиморфизма. Состояние поведения и

психики анализировалось по данным анамнеза заболевания, истории развития

ребенка, личного контакта и наблюдения за больным в стационаре. При

необходимости включения нарушений психики в диагноз заболевания, больные

консультировались психиатром.

Из дополнительных методов исследования всем больным эпилепсией и

больным группы риска произведены обзорная краниография в двух проекциях,

эхоэнцефалоскопия, офтальмологическое исследование. По показаниям применяли

реоэнцефалографию, транскраниальную допплерографию, нейросонографию,

компьютерную томографию, биохимические и некоторые другие методы

исследования. Всем больным произведено электроэнцефалографическое

исследование (ЭЭГ). Регистрация биопотенциалов мозга производилась 8-ми

канальным электроэнцефалографом «Bioscript» и 16-ти канальным аппаратом

«Neirofax» фирмы «Nichon-Koden». Электроды на кожных покровах головы

пациента располагались по схеме, разработанной H. Джаспером [1958],

известной в клинической ЭЭГ под названием схемы «10-20». В каждом

исследовании использовались два способа отведения потенциалов – биполярный

и монополярный. Фильтры низких частот на приборе устанавливались в

диапазоне 35 Гц, постоянная времени составляла 0,3, скорость движения

бумаги – 30 мм в 1 сек., величина калибровочного сигнала – 50 мкВ.

ЭЭГ регистрировали в покое, в состоянии физиологического

бодрствования и при специальных функциональных нагрузках. Стандартные пробы

включали в себя реакцию активации, ритмичную фотостимуляцию и

гипервентиляцию. В качестве дополнительных функциональных проб,

направленных на активацию патологической ЭЭГ активности, по показаниям,

применяли фармакологический сон и депривацию сна. Начальная стадия

фармакологического медленного сна использовалась для регистрации ЭЭГ

преимущественно у детей раннего возраста и достигалась премедикацией

больных посредством введения через клизму 2% раствора хлоралгидрата в

возрастных дозировках. Частичная депривация сна осуществлялась по методике

M.C. Arne-Bes [1982]. Ребенка будили в 2 часа ночи и он находился в

состоянии активного бодрствования до 13 часов, после чего производилась

регистрация ЭЭГ в состоянии расслабленного бодрствования. Оценку данных ЭЭГ

производили с учетом возрастных особенностей формирования физиологического

созревания основных биоэлектрических ритмов мозга согласно критериям

разработанным H. Gastaut и J.L. Gastaut [1980].

ГЛАВА 1. ФОРМИРОВАНИЕ ЭПИЛЕПСИИ У ДЕТЕЙ.

1.1. Церебральные пароксизмы в детской неврологической клинике.

Данные литературы о частоте ЦП весьма неполны, что можно отчасти

объяснить отсутствием их общепринятой классификации, однако имеющиеся

данные вызывают тревогу. Так например, частота только судорожных

пароксизмов у детей достигает 14% [Kreindler A. и соавт., 1963].

Обнаружено, что в детском возрасте ЦП встречаются в 5-10 раз чаще, чем у

взрослых [Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш., 1977; Jepas J., Tivadar I.,

1973], причем до 60% их приходится на первые 3 года жизни [Асанова Л.М.-Б.,

1990; Мурадян Г.Т., 1976].

Впечатляет и большое клиническое разнообразие ЦП, развертывающихся в

детском возрасте. Значительная их часть является ЭП, остальные относятся к

неэпилептическим ЦП. Таковы, например, обмороки, аффективно-респираторные

припадки, метаболические судороги, парасомнии и др. Однако все они имеют

общий, объединяющий их признак – пароксизмальность, и поэтому поддаются

общему, универсальному определению. В литературе последних лет мы встретили

три созвучных между собой определения [Карлов В.А., 1995; Шанько Г.Г.,

1990; Gastaut H., 1975]. Наиболее развернутым нам представляется

определение последнего автора, одобренное комитетом экспертов ВОЗ по

эпилепсии в 1975 г.: «Церебральный пароксизм (приступ, припадок)

представляет собой внезапно возникающее, преходящее, не контролируемое

больным патологическое состояние, характеризующееся разнообразными

моторными, сенсорными, вегетативными или психическими феноменами,

появляющимися в результате временной дисфункции всего мозга или каких-либо

его систем. Приступ развертывается либо на фоне полного внешнего здоровья,

либо при внезапном ухудшении хронического патологического состояния».

Единая классификация ЦП, удовлетворяющая потребности клиники еще не

разработана, хотя основные принципы ее построения предложены В.А. Карловым

[1995]. Этих принципов оказалось три: этиологический, патогенетический и

клинический. Г.Г. Шанько [1990] выделяет три группы ЦП: эпилептические,

неэпилептические и ЦП занимающие промежуточное положение между первыми

двумя группами, и примерами которых автор называет фебрильные и аффективно-

респираторные припадки. Более полной является классификация Гасто [1975],

построенная на этиологическом и патогенетическом принципах. Она включает в

себя 7 групп ЦП, из которых первую группу представляют ЭП, следующие 5

групп относятся к неэпилептическим ЦП и последняя представлена ЦП

неопределенного генеза.

1. Эпилептические припадки – вызываются чрезмерным, гиперсинхронным

разрядом нейронных популяций, который распространяется на одну или

несколько функциональных систем мозга, либо на весь мозг и на

нейромышечную и нейровисцеральную периферию. Повторные спонтанные ЭП

составляют собой основное клиническое проявление эпилепсии.

1. ЦП аноксического (гипоксического, ишемического, асфиксического) генеза,

например, приступы ишемии ствола головного мозга типа drop attacks,

обмороки, приступы ассоциированной мигрени, аффективно-респираторные

припадки, ларингоспазм у больных тетанией.

1. ЦП токсического и инфекционно-токсического генеза – при отравлениях

ядами, токсинами, нейролептиками и др. Примерами могут быть ЦП при

интоксикации стрихнином, окисью углерода, препаратами ртути, алкоголем,

судороги при заболевании столбняком, бешенством и др.

1. ЦП метаболической природы – гипогликемические , тетанические судороги,

судороги при гемолитической болезни новорожденных, при микседеме, болезни

Аддисона и др.

1. Гипнические ЦП группируются в два основных класса: пароксизмальные

гиперсомнии и пароксизмальные парасомнии. Первые представляют собой

нарушения бодрствования и проявляются приступами патологической

сонливости, например, при нарколепсии, синдромах Пикквика, Клейне-Левина,

истерической спячки и др. Парасомниями называют неэпилептические ЦП,

развертывающиеся во время сна, например: миоклонии, бруксизм, ночные

страхи, кошмары, снохождения, апноэ во сне, энурез и др.

1. Психогенные ЦП. Их также называют демонстративными припадками, к которым

относят аффективно-респираторные припадки, разнообразные пароксизмы при

истерическом неврозе и др.

1. ЦП неопределенного генеза, обусловленные механизмами и причинами, не

связанными с названными выше факторами. Некоторые авторы относят к этой

группе доброкачественные приступы головокружения у детей, приступы

эсенциальной невралгии тройничного нерва, абдоминальные приступы у детей,

судорожные приступы у больных сирингомиелией, рассеянным склерозом и др.

[Gastaut H., 1970; Schmitt J., 1979].

Приведенная классификация достаточно активно используется в научных

исследованиях, однако не получила широкого распространения в повседневной

клинической практике, в которой чаще применяются исторически сложившиеся

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 26