(полиневритический синдром).

Множественное симметричное поражение периферических нервов, в

независимости от этиологии клинически проявляются рядом стандартных

симптомов – так называемым полиневритическим синдромом.

В типичных случаях полиневритический синдром проявляется наличием у

больного периферического паралича верхних и нижних конечностей

(тетрапаралича или тетрапареза), сочетающегося с болями в конечностях,

гипестезия по периферическому полиневритическому типу, болезненности

нервных стволов и мышц при надавливании на них, повышенной потливостью

кистей и стоп, нарушением трофики кожи и ногтей. Нервы туловища при этом

обычно не страдают. Деятельность тазовых органов в большинстве случаев не

расстраивается. Черепные нервы вовлекаются редко, наиболее характерное их

поражение при дифтеритном полиневрите и полиневрите Гейна-Барре.

IV. ЭМГ – диагностика поражений периферической нервной системы.

Наиболее информативным методом диагностики заболеваний периферической

нервной системы является электромиография. Это метод графической и

акустической регистрации потенциалов действия двигательных единиц (ПДДЕ).

Двигательная единица (ДЕ) – это функциональная единица нейромоторного

аппарата, представляющая собой группу мышечных волокон, иннервируемых одним

мотонейроном. В состав ДЕ входит один мотонейрон, аксон, синапсы и N-ое

количество мышечных волокон.

Принципиальная схема строения отдельной моторной единицы.

[pic]

1- спинальный моторный неврон

2- аксон

3- ветви аксона

4- мышечные волокна

5- синапсы

ЭМГ – исследование проводится, либо с помощью поверхностных

электродов, прикрепляемых к поверхности кожи над исследуемой мышцей, либо

игольчатыми электродами, которые вводят в брюшко мышцы. Кроме этого

выделяют стимуляционную ЭМГ, дающую информацию об активности мышцы в ответ

на раздражение нерва электрическим током. Стимуляционная ЭМГ

(электронейрономиография) дает возможность определить скорость проведения

нервного импульса по двигательным и чувствительным волокнам, тем самым

позволяя определить скорость проведения нервного импульса по двигательным и

чувствительным волокнам, уровень поражения периферического двигательного

нейрона.

Синдром нейропатии, диагностируемый с помощью ЭМГ, складывается из

поражения аксона, дистальных терминалей и вторичного страдания мышцы.

Игольчатая ЭМГ дает значительно больше информации при синдроме

нейропатии, чем глобальная миография. С помощью электрода введенного в

двигательную точку мышцы удается зарегистрировать потенциалы фибриляций

(ПФ) на самых ранних стадиях денервации. ПФ – это единичное сокращение

мышечного волокна, возникающее в следствии изменения мембранного потенциала

клетки и регистрируемое в покое при потере мышцей иннервационного контроля.

Спонтанные потенциалы целой двигательной единицы в условиях покоя

мышцы называют фасцикуляциями. Генез формирования потенциалов фасцикуляций

связан с транснейрональной дегенерацией спинного мозга.

Следующий этап – это исследование в условиях слабого произвольного

мышечного сокращения в изометрическом режиме. На этой стадии оценивается

длительность ПДЕ, стадия денервационного – реннервационного процесса /Гехт

Б.М. и др., 1980/, которая помогает дифференцировать мио- и невропатию.

Скорость распространения возбуждения (СРВ) по нервам отражает

состояние только быстро проводящих волокон. Для определения СРВ вначале

измеряется время наступления М-ответа (суммарное сокращение мышечных

волокон в ответ на раздражение электрическим током) при стимуляции

двигательного нерва возле самой мышцы и на некотором расстоянии в

проксимальной точке. Из разницы латентного времени и расстояния между двумя

точками стимуляции вычисляется скорость проведения. Для большинства нервов

СРВ в норме составляет 45-60 м/сек. При аксонных дегенерациях скорость

проведения снижается незначительно хотя амплитуда М-ответа прогрессивно

уменьшается по мере того, как одно за другим полностью поражаются волокна.

При демиелинезирующей невропатии СРВ снижается в гораздо большей степени –

до 60% и более от нормы. С электрофизиологической точки зрения

демиелинизация характеризуется некоторыми особенностями. Они включают в

себя замедление H- и F- ответов (потенциалов действия направляющихся к

спинному мозгу и возвращающихся назад к мышце) и блокаду проводимости.

Блокада проводимости определяется по внезапному резкому падению амплитуды М-

ответа при стимуляции нерва в точках, проксимальных от регистрирующего

электрода. Для оценки функционального состояния корешков спинного мозга на

шейном и поясничном уровне используют показатель скорости распространения F-

волны (на проксимальном участке корешка).

V. КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.

Существует несколько принципов классификации заболеваний

периферической нервной системы: а) по топографо-анатомическому принципу; б)

по этиологии; в) по патогенезу; г) по патогенезу и патоморфологии; д) по

течению.

I. По топографо-анатомическому принципу различают:

радикулиты (воспаление корешков);

фуникулиты (воспаление канатиков);

плекситы (воспаление сплетений);

мононевриты (воспаление периферических нервов);

полиневриты (множественное воспаление периферических нервов);

мультиневриты или множественные мононевриты при которых поражаются

несколько периферических нервов, часто асимметрично.

I. По этиологии заболевания периферической нервной системы

разделяются на :

1. Инфекционные:

вирусные (полиневрит Гийена-Барре, при вирусных заболеваниях, гриппе,

ангине, инфекционном мононуклеоз и др.);

микробные (при скарлатине, бруцеллезе, сифилисе, лептоспирозе и др.).

1. Инфекционно-аллергические (при детских экзантемных инфекциях: корь,

краснуха и др.)

2. Токсические

при хронических интоксикациях (алкоголизм, свинец и др.);

при токсикоинфекциях (ботулизм, дифтерия);

бластоматозный (при раке легких, желудка и др.).

1. Аллергические (вакцинальные, сывороточные и др.).

3. Дисметаболические: при дефиците витаминов, при эндокринных

заболеваниях (сахарный диабет) и др.

4. Дисциркуляторные: при узелковом периартериите, ревматических и

других васкулитах.

5. Идиопатические и наследственные (невральная амиотрофия Шарко-Мари и

др.).

6. Травматические поражения периферической нервной системы.

7. Компрессионно-ишемические поражения отдельных периферических нервов

(синдром запястного канала, синдром тарзального канала и др.).

8. Вертеброгенные поражения.

О принципах классификации вертеброгенных заболеваний периферической

нервной системы см. главу VIII.

III. Заболевания периферической нервной системы различной этиологии могут

быть первичными (полиневрит Гийена-Барре, проказа, сифилис,

лептоспироз и др.) и вторичными (вертеброгенные, после детских

экзантемных инфекций, инфекционного мононуклеоза, при узелковом

периартериите, ревматизме и др.).

III. По патогенезу и патоморфологии заболевания периферической нервной

системы подразделяются на невриты (радикулиты), невропатии

(радикулопатии) и невралгии.

Невриты (радикулиты) – воспаление периферических нервов и корешков. По

характеру поражения нервных стволов различают паренхиматозные невриты (с

преимущественным поражением нервных волокон) и интерстициальные (с

поражением в основном эндо- и периневральной соединительной ткани).

Паренхиматозные невриты разграничиваются в зависимости от типа пораженных

волокон на моторные, сенсорные и вегетативные, а также на аксональные

(патология осевых цилиндров) и демиелинизирующие (патология миелиновых

оболочек).

Исследования последних лет свидетельствуют о более редком, чем ранее

предполагалось, истинно воспалительном поражении периферической нервной

системы. Морфологическим субстратом поражения периферических нервов часто

являются не воспалительные, а дистрофические изменения аксонов, миелиновых

оболочек и интерстициальной соединительной ткани. В связи с этим различные

по природе и характеру поражения периферических нервов преимущественно

неинфекционного происхождения объединяют термином невропатия

(полиневропатии), наряду с традиционными терминами неврит и полиневрит.

Группа полиневропатий (невропатий) включает сосудистые, аллергические,

токсические, метаболические поражения периферической нервной системы, а

также повреждения, обусловленные воздействием различных физических факторов

– механических, температурных радиационных.

Невралгия – это заболевание характеризующееся спонтанными пароксизмами

нестерпимых болей в зоне иннервации определенных нервов с образовании сверх

возбудимых курковых зон кожи и слизистых оболочек, раздражение которых,

например, прикосновение вызывает очередной приступ боли. В промежутках

между приступами ни субъективных, ни объективных симптомов раздражения или

выпадения функций пораженного нерва не отмечается.

VI. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА.

1. Множественное поражение корешков и нервов. Полирадикулоневриты.

Полирадикулопатии. Полиневриты. Полиневропатии (ПН, ПРН).

ПН и ПРН представляют собой большую полиэтиологическую группу

болезней, характеризующуюся множественным поражением корешков спинного

мозга и периферических нервов. Причины множественного поражения

периферической нервной системы могут быть самыми различными: инфекционные

(вирусы гриппа, Коксаки, эпидемического паротита, а также микробы дифтерии,

дизентерии, тифов и др.); инфекционно-аллергические как первичные, так и

вторичные (поствакцинальные и параинфекционные); токсические: эндогенные

(при заболеваниях почек, печени и др.) и экзогенные (инсектициды, алкоголь,

медикаменты и др.); метаболические (при авитаминозах, эндокринных

заболеваниях, особенно при сахарном диабете); сосудистые (в том числе при

коллагенозах); наследственные (невральные амиотрофии).

Механизмы повреждения периферической нервной системы многообразны и

зависят от этиологии заболевания. В детском возрасте в основе патогенеза

чаще лежат инфекционные нейроаллергические реакции. В таких случаях

пусковым толчком к развитию болезни являются различные возбудители, часто

вирусного происхождения. Под их влиянием формируются новые антигены,

способствующие развитию иммунопатологических гуморальных и клеточных

реакций, или гиперчувствительности немедленного и замедленного типов. При

этом поражается преимущественно периферическая нервная система, но возможны

также изменения головного и спинного мозга. При инфекционных заболеваниях

любой ПН является по сути ПРН, так как патологический процесс в начали

локализуется в корешках и лишь за тем распространяется на периферические

нервы (и центральную нервную систему). Большое значение для развития

патологического процесса имеют возникающие сосудистые нарушения и

демиелинезация. Существенную роль играет также реактивность организма и

проницаемость гематоэнцефалического барьера, на которые влияют многие

провоцирующие факторы.

ПН и ПРН у детей встречаются реже, чем у взрослых. В детском возрасте

преобладают первичные и вторичные инфекционно-аллергические ПРН. При всех

видах ПН и ПРН развивается однотипный синдром, характеризующийся следующими

основными симптомами: вялым тетрапарезом, более выраженным в дистальных

отделах конечностей, болями и нарушениями чувствительности по

периферическому полиневритическому типу, различными преимущественно

дистальными вегетативными расстройствами.

При множественном поражении корешков с их оболочечными манжетками

(содержащими ликвор) в клинической картине появляются черты вовлечения

оболочек. При воспалительном процессе выявляются менингеальные мышечно-

тонические симптомы, в ликворе повышение содержания клеточных элементов.

При аллергических ПРН возникает белково-клеточная диссоциация в отличии от

воспалительного ПРН. Повышение содержание белка при нормальном клеточном

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13