специальная подготовка. Обычно этим методом владеют врачи-невропатологи,

прошедшие специализацию по электромиографии. Диагноз тимомы удается

поставить на основании клинических данных, их особенностей (средний и

пожилой возраст, острое начало, быстро прогрессирующее течение,

недостаточный эффект от лекарственного лечения) и данных

рентгенологического исследования, включая компьютерную томографию.

Консультации специалистов. Так как при миастении довольно часто

наблюдаются глазные симптомы болезни, а также нарушения функции мышц

мягкого неба, в процессе обследования является обязательной консультация

окулиста и врача отоларинголога. Для миастении характерно асимметричное

нарушение функции отдельных групп мышц - мышцы поднимающей верхнее веко,

круговой мышцы движения век, мышц ведающих движением глазного яблока. Из-за

асимметричного нарушения, снижения силы мышцы, двигающей глазной яблоко

(глазодвигательные мышцы), становится невозможным зрение двумя глазами, в

то же время одним глазом больной может прекрасно видеть. Все эти

особенности глазных симптомов, характерных для миастении, окулист отмечает

в своей консультации. В процессе лечения при повторном осмотре может быть

обнаружено, что некоторые симптомы исчезли.

Врач-отоларинголог отмечает состояние мягкого неба, его подвижность,

наличие или отсутствие паралича мягкого неба и т.д., а также подвижность

надгортанника. Снижение силы мышц, двигающих надгортанник ведет к тому, что

при глотании вход в дыхательные пути не закрывается, и у больного

наблюдаются поперхивания, попадание частичек пищи в дыхательное горло и

результатом всего этого может стать пневмония (аспирационная).

При миастении нередко наблюдается нарушение функции не только вилочковой

железы, но и некоторых других желез внутренней секреции. Это должно

учитываться в процессе обследования больного. Необходима консультация врача-

эндокринолога. Так как из эндокринных органов чаще всего (у 40% больных),

нарушена функция щитовидной железы, то всем больным показано УЗИ щитовидной

железы. У определенного процента больных удается выявить не только

функциональные анатомические изменения и в вилочковой, и в щитовидной

железе. Так как различают миастению как заболевание, связанное с

патологическим состоянием вилочковой железы и миастенический синдром,

который наблюдается при некоторых гормонально активных опухолях желудка,

легких, женских половых органов и др. Поэтому обследуя больного с

миастенией, особенно человека старшего возраста (старше 40 лет) всегда об

этом необходимо помнить и обследовать по возможности органы грудной клетки,

желудок, гениталии. В литературе такие наблюдения относятся к синдрому

Ламберта - Итона

Предоперационная подготовка. Фактически после постановки диагноза миастении

два процесса идут параллельно - уточнение диагноза и подготовка больного к

операции. По мнению большинства исследователей на сегодняшний день следует

считать, что большинству больных требуется хирургическое лечение. Сроки

назначения больного на операцию у различных больных различные: если

миастения обусловлена опухолью вилочковой железы, операция требуется в

ближайшие недели, при гиперплазии - вопрос об операции может быть отложен

на месяцы, а иногда и на годы, но иногда и при гиперплазии вопрос об

операции встает вскоре после постановки диагноза. Подход должен быть

индивидуальным.

Специальная подготовка больного миастенией направлена на максимальную

компенсацию миастенических проявлений с помощью различных консервативных

методов лечения, обеспечивающего наилучший эффект последующего оперативного

лечения. Медикаментозная подготовка больного к операции может

осуществляться как в условиях стационара под наблюдением квалифицированных

невропатологов и врачей других специальностей, так и амбулаторно под

наблюдением этих же специалистов невропатологов, когда больные получают

назначенное лечение, находясь дома, нередко даже в другом городе, но

периодически эти больные обследуются невропатологами центра, где решается

вопрос о продолжении лекарственного лечения или назначения больного на

операцию.

Основой предоперационной подготовки является максимально возможная

медикаментозная компенсация проявлений миастении путем подбора и

стандартизации адекватной суточной дозировки антихолинэстеразных

препаратов. Существовавшее ранее мнение о том, что прием

антихолинэстеразных препаратов является паллиативным, не оказывает

длительного положительного влияния на больного следует считать неверным.

Наиболее правильной методикой применения антихолинэстеразных препаратов

считается их назначение в компенсирующих дозировках. В первые дни лечения

больному назначается обычная, предусмотренная фармакопеей доза 2-3 таблетки

прозерина - по 0,015/ в сутки, в дальнейшем эта доза препарата постепенно

повышается до достижения по возможности полной компенсации миастенических

симптомов. Введение препарата распределяется таким образом, чтобы на

протяжении всех суток (и днем и ночью) состояние больного было стабильным,

без периодов миастенического истощения. Необходимая доза и интервалы между

приемами подбираются строго индивидуально, соответственно тяжести больного

и степени эффективности препарата у конкретного больного. Доза повышается

до тех пор, пока следующая дозировка оказывается более эффективной, чем

предыдущая, более низкая. Как только нарастание эффекта прекратится, надо

вернуться к предыдущей дозировке и начать её длительное применение.

Компенсирующая дозировка варьирует у разных больных в широких пределах: от

2-стандартных доз прозерина (0,015 / до 25-30 и даже 50 у отдельных

больных). Антихолинэстеразные препараты лучше назначать внутрь, per os, так

как таким образом достигается более длительное и ровное действие, в то

время как при внутримышечном введении препарата наступает быстрый, но

кратковременный эффект, с последующим возобновлением миастенических

симптомов, иногда в более тяжелом виде, чем до введении препарата. Поэтому

к парентеральному введению антихолинэстеразного препарата следует прибегать

только тогда, когда нужно получить быстрый эффект, например во время

миастенического криза, или когда прием препарата через рот почему то не

действует, или вызывает серьезные желудочно-кишечные расстройства. При

невозможности самостоятельно глотать, антихолинэстеразные препараты

больному даются через зонд, введенный в желудок. В настоящее время для

лечения предложено около 20 препаратов: прозерин, биснеостигмин, простигмин

(неостигмин), пиридостигмин (местинон), пиридостигмина бромид (калимин),

биспиридостигмин (убретид), мителаза, оксазил и другие

Гемосорбция. Метод основан на предположении, что у больного миастенией в

крови циркулирует какое-то токсическое вещество, вероятно это гормон

вилочковой железы, причем он циркулирует в значительно большем количестве,

чем это имеет место у здоровых людей. Гемосорбция - метод детоксикации

организма, основанный на элиминации токсинов эндогенного и экзогенного

происхождения непосредственно из крови в результате перфузии её через

гранулированные или пластинчатые угольные фильтры, сорбенты. После

постановки диагноза миастении у тяжелых больных в порядке подготовки к

операции проводится сеанс гемосорбции. Кровь больного забирается из

локтевой вены, пропускается через аппарат для гемосорбции и возвращается

больному через подключичную вену той же стороны или противоположной.

Длительность сеанса гемосорбции 40-50 минут. Метод гемосорбции в порядке

подготовки к операции может применяться, повторные применения процедуры

нежелательны.

Плазмаферез имеет больше преимуществ перед гемосорбцией. Метод основан

на удалении плазмы крови больного и возвращении форменных элементов в

кровеносное русло больного. Улучшение клинического состояния больного

миастенией в результате применения плазмафереза связывают с удалением

вместе с плазмой крови антител к ацетилхолиновым рецепторам и других

компонентов плазмы, играющих патологическое значение. При этом у ряда

больных отмечается улучше-ние синаптической передачи, выявляемое при

электромиографии в тестируемой мышце.

В предоперационном периоде целесообразно применение витаминов комплекса

В. Так витамин B1 играет важную роль в метаболизме ацетилхолина, В2 -

усиливает процессы декарбоксилирования, способствует переводу кетокислот в

аминокислоты, витамин В6 также оказывает положительное влияние на больного

миастенией. В течение всего периода предоперационной подготовки витамины

комплекса В необходимо применять. Учитывая возможные пониженные функции

надпочечников при миастении, а также возможно аутоимунный генез миастении,

больным пока-зано применение аскорбиновой кислоты в больших дозах, до 1,0

грамма в сутки, в течении месяца. В целях воздействия на процессы обмена в

мышцах рекомендуется назначать больным препараты АТФ, а также витамин Е

(альфа-токоферол) в течение 3-4 недель.

Вопрос о предоперационном рентгеновском облучении области вилочковой

железы к настоящему времени решен отрицательно. У больных, где опухоль не

предполагается и клинически миастения не очень тяжелая - рентгеновское

облучение проводить не надо, надо делать операцию. У тяжелых и очень

тяжелых больных облучение также проводить не надо, так как сама

рентгенотерапия ведет нередко к обострению процесса, нарастанию

миастенических симптомов и даже возникновению, криза. Поэтому тяжелых

больных после необходимой лекарственной подготовки надо направлять на

операцию. Что касается больных миастенией с опухолевым процессом. Есть

предложения проводить таким больным дооперационное облучение, затем

операцию и потом - послеоперационное облучение. Это предложение трудно

оспаривать, особенно при опухолях больших размеров с подозрением на

вовлечение в процесс соседних органов. Но если опухоль небольшая - 2-3 см ,

считаем, что до операции облучение проводить не следует, а после операции

при наличии признаков злокачественности лучевое и химиолечение должно быть

проведено онкологом. У пожилых больных, которые по состоянию здоровья

операцию не перенесут и при опухолевом процессе, и при неопухолевом лучевое

лечение на область вилочковой железы должно быть проведено с учетом конечно

того факта, что сама рентгенотерапия может в период облучения привести к

обострению процесса. В дальнейшем, может быть, некоторым из них при

улучшении общего состояния удастся выполнить радикальную операцию.

Большинству же в оперативном лечении приходится отказывать.

Длительность предоперационной подготовки может быть различной - от

нескольких недель до нескольких месяцев. Подход должен быть индивидуальным.

И здесь нам кажется можно выделить 3 группы больных:

Первая группа - больные не нуждаются ни в каких вливаниях, инъекциях.

Этим больным назначаются препараты в виде таблеток, порошков, процедур. И

этим удается добиться хорошей медикаментозной компенсации.

Вторая группа - более тяжелые больные, требуется назначение не только

лекарств в таблетках, порошках, но и капельных вливаний глюкозо-

электролитных смесей, плазмы, альбумина, крови и др.

Третья самая тяжелая - этим больным как правило в порядке выведения их

из тяжелого состояния и подготовки к операции приходится проводить весь

комплекс методов детоксикации: гемосорбция, плазмаферез, ультрафиолетовое и

лазерное облучение крови, прямое переливание крови, а при миастеническом

или холинэргическом кризе, когда продолжительное время не удается вывести

на самостоятельное дыхание, приходится длительно осуществлять искусственную

вентиляцию легких, таким больным до операции требуется наложить трахеостому

для осуществления ИВЛ и санации трахеобронхиального дерева.

Показания к операции

Практически всем больным показано хирургическое лечение. Консервативное

лечение надо рассматривать лишь как подготовку к операции. Доказано, что

хирургическое лечение даёт в целом лучшие результаты, чем лекарственное.

Лучевое лечение некоторое время тому назад применялось, но в связи с тем,

что оно даёт временный эффект, на 6-8 месяцев, а затем все симптомы

миастении появляются вновь. Повторные курсы лучевой терапии оказываются не

эффективными. Операцию после лучевого лечения приходится выполнять в более

трудных условиях - наблюдаются сращения вилочковой железы с окружающими её

органами, операция сопровождается большой кровоточивостью, нередко

наблюдается операционный пневмоторакс.

При решении вопроса о назначении больного на операцию безусловно в первую

очередь назначаются больные с генерализованной формой миастении. Больные с

легкой локальной формой миастении могут некоторое время наблюдаться,

получая лекарственное лечение антихолинэстеразными препаратами. И если

болезнь прогрессирует, больному необходимо предлагать операцию. Вопрос о

сроках назначения больного на операцию как правило решается индивидуально.

Но в целом надо сказать, что наблюдение и консервативное лечение не должно

быть слишком длительным. Ближайшие и отдаленные результаты хирургического

лечения лучше, если больной оперирован в сроки до 3 лет от начала

заболевания. Основным методом лечения больных с опухолями вилочковой железы

является хирургический – удаление вилочковой железы с опухолью. И, чем

раньше будет выполнено хирургическое вмешательство, тем лучше, так как

нередко опухоль имеет инвазивный рост, вовлекая в процесс жизненно важные

органы, из-за чего опухоль оказывается нерезектабельной.

Операционный доступ.

Большинство авторов, оперирующих больных с миастенией, указывают, что при

операции должна быть удалена вся вилочковая железа. Более того,

рекомендуется по возможности удаление всей жировой клетчатки переднего

средостения, так как в ней могут быть части железистой ткани, эти кусочки

железы, гипертрофируясь, в дальнейшем могут дать рецидив миастении.

Выполнение указанного объёма операции возможно только при широкой

медиастинотомии. Существует много доступов к переднему средостению.

Большинство хирургов пользуется продольной стернотомией (по Мильтону).

Операция и послеонерационный период

При операции по поводу тимомы необходимо удалять не только опухоль, но и

обязательно, удалять всю вилочковую железу, и, по возможности, всю жировую

клетчатку переднего средостения. В противном случае может быт рецидив

опухоли и рецидив миастении. Если при гистологическом исследовании опухоль

оказывается злокачественной, после операции больного после снятия с раны

операционных швов, необходимо перевести в специализированное онкологическое

учреждение для химио- и лучевого лечения.

После удаления вилочковой железы, тщательного гемостаза, операционное поле

(как и при операции по поводу тиреотоксикоза) промывается раствором

новокаина или физиологическим раствором. Затем в переднее средостение

вводится 1 силиконовая трубка с несколькими боковыми отверстиями,

дисталъный конец которой выводится под мечевидным отростком через прокол. В

дальнейшем этот конец трубки соединяется с отсосом. Если во время операции

повреждена плевра с возникновением пневмоторакса, то путем увеличения

давления в наркозном аппарате легкое нужно максимально расправить, а

отверстие в плевре тут же ушить. Если отверстие ушить не удается из-за

того, что дефект слишком большой, то показано наряду с дренированием

средостения, как описано выше, другим дренажом дренировать плевральную

полость на стороне повреждения плевры и подключить ее к активному отсосу.

Больные миастенией очень чувствительны к кровопотере. Поэтому кровопотеря

должна быть во время операции или в ближайшие часы после неё возмещена.

Ранний послеоперационный период у больных миастенией с опухолью вилочковой

железы протекает тяжелее, чем у больных с гиперплазией железистой ткани.

Основной задачей послеоперационного ведения больного миастенией является

профилактика и устранение возникших дыхательных расстройств и нарушений

газообмена. В первую очередь это достигается применением

антихолинэстеразных и гормональных препаратов. Как правило, доза этих

препаратов в первые дни та же, что и до операции. Иногда дозу препаратов

приходится несколько увеличивать по сравнению с дооперационной. Но при этом

необходимо помнить о возможности возникновения холинэргического криза. При

малейшем подозрении на последний необходимо принимать энергичные меры:

отмена всех антихолинэстеразных препаратов, переливание крови, плазмы,

перевод больного на искусственную вентиляцию легких и другие.

При невозможности добиться нормализации дыхания применением

антихолинэстеразных препаратов требуется перевод больного на искусственную

вентиляцию легких. Если предполагается не длительное применение

искусственной вентиляции легких (до 2 суток), то его можно осуществлять

через интубационную трубку. Если же нарушения дыхания более значительные и

предполагается многодневная вентиляция легких, то необходимо сразу же

накладывать трахеостому. Управляемая вентиляция легких через трахеостому,

позволяет легче санировать трахеобронхиальное дерево. Помимо применения

антихолинэстеразных препаратов в послеоперационном периоде больным

применяются также препараты, направленные на коррекцию нарушенного

белкового, кислотно-щелочного равновесия (альбумин, плазма,

свежеконсервированная кровь, электролитные смеси, гормональные препараты,

витамины комплекса В, аскорбиновая кислота). Антибиотики широкого спектра

действия. Лечебная физкультура, дыхательная гимнастика, лечебный массаж

всего тела. В тех случаях, когда больной не может глотать, кормление

осуществляется через зонд, через него же вводятся и лекарственные

препараты. Когда больной находится на ИВЛ антихолинэстеразные препараты -

прозерин, оксазил, калимин и др. лучше применять в инъекциях, целесообразно

в сочетании атропином 0,1 % 0,3-0,5 мл или метацин с тем, чтобы уменьшить

секрецию желез трахеобронхиального дерева, наблюдаемую у больных после

применения антихолинэстеразных препаратов. Миастенический криз - тяжелое

состояние больного, наступающее чаще всего на 3-4 день после операции. У

больного прогрессивно нарастает слабость, антихолинэстеразные препараты

начинают действовать слабо, потом вообще перестают действовать. Увеличение

дозы гормональных препаратов (гидрокортизон, преднизолон) также оказывает

недостаточный эффект или вообще оказывается неэффективным. Причина криза

пока не выяснена окончательно. Предвидеть его не всегда возможно. Нередко

наблюдаются больные с тяжелой формой миастении, генерализованной, а

послеоперационный период протекает без миастенического криза. Как правило,

криз развивается в течение нескольких часов и несмотря на применяемую

лекарственную терапию, чаще всего приводит к нарастанию дыхательных

расстройств - учащение дыхания, снижение артериального давления, частый

пульс, затруднение разговора, затруднение глотания и т.д. Состояние чаще

всего заканчивается остановкой дыхания. Более целесообразно не допускать до

этого состояния, в угрожающем состоянии больного лучше интубировать и

перевести на искусственную вентиляцию легких, а в дальнейшем, если не

удается, перевести на самостоятельное дыхание, произвести трахеотомию.

Отключение больного от аппарата искусственной вентиляции легких

постепенное, каждый раз увеличивая срок отключения. С больным необходима

соответствующая беседа, так как после длительной аппаратной вентиляции

легких первое время больные боятся отключения, боятся "задохнуться".

По мнении некоторых авторов (М.И. Кузин и др.) окончательную оценку

результатов хирургического лечения по поводу миастении можно давать только

через 5 лет после операции.

В настоящее время ученые считают, что оперированные по поводу миастении

могут иметь беременность, но не ранее чем через 3 года после операции. Они

должны весь период беременности находиться под пристальным вниманием врачей

невропатологи и гинеколога, а последние 1,5 - 2 месяца перед родами должны

находиться в стационаре в отделении патологии беременности.

Заключение

Миастения - тяжелое заболевание, которое нельзя отнести к казуистическим,

так как встречается оно нередко. Основным признаком миастении является

мышечная слабость и быстрая мышечная утомляемость. Этиология и патогенез

заболевания во многом пока ещё не окончательно выяснены. Но теперь уже

доказано, что во всех случаях заболевания миастенией прогрессивная мышечная

слабость связана с патологическим состоянием вилочковой железы

(гиперплазия, персистирующее состояние железистой ткани, опухоли, кисты,

лимфогранулематоз, карциноид и др.)

Консервативное лечение миастении (прием антихолинэстеразных препаратов,

гормонов и других лекарств), следует считать лечением временным,

нерадикальным, методом подготовки к операции. Основным методом лечения

миастении на сегодняшний день является хирургический - удаление всей

вилочковой железы. По данным литературы больше чем у половины больных

оперативное лечение приводит к значительному улучшению состояния.

Результаты оперативного лечения зависят во многом от сроков операции: чем

раньше произведено оперативное вмешательство, тем исход лучше.

Использованная литература:

1. Гаджиев С.А., Догель Л.В., Ваневский В.Л. Диагностика и хирургическое

лечение миастении, Л. 1971.

2. Кузин М.И., Гехт Б.М. Миастения, М. 1996.

3. Лайсек Р.П., Барчи Р.Л. Миастения, 1984, перевод с английского.

4. Кузин М.И., Шкроб О.С., Голубков В.А., Ипполитов И.Х., Шагал Д.И. –

"Опухоли вилочковой железы с миастеническим синдромом".//Вестн. Хир.

им. И.И. Грекова, - 1983 г. №4 с. 11-15.

5. Тарасов В.А., Шахов В.А., Азаров П.И., Побегалов В.С., Ставровецкий

Е.Б., Кондрашов И.А., Жидков К.П., Блюм М.В., Андреасян А.Г. –"

Диагностика и лечение новообразований средостения"//Доклад на II-ом

международном конгрессе по торакальной хирургии. Болонья. Италия. Июнь

1998 г. тезисы на англ. языке.

6. Санадзе А.Г. Критерии диагностики миастении и миастенических

синдромов, В кн.: "Тезисы докладов 7-го съезда не-вропатологов России,

Новгород, 1995, стр. 17-19.

Страницы: 1, 2, 3