фон больного, состояние почек, надпочечников, состояние легких, сердечно-

сосудистой системы, силу мышц, электровозбудимость, истощаемость мышц при

раздражении электрическим током, состояние всех других, наряду с вилочковой

железой, желез внутренней секреции, состояние печени, степень нарушения

обмена веществ по показателям биохимического состава крови - белок,

билирубин, сахар, остаточный азот, электролиты крови, состояние показателей

иммунитета в организме и многое другое.

При постановке диагноза миастении важно заподозрить миастению, в

сомнительных случаях для подтверждения диагноза необходимо провести

прозериновую пробу - 0,05% раствор прозерина в количестве 1,5-2,0 мл

вводится внутримышечно. Если имеющиеся у больного симптомы после инъекции

прозерина через 15-20 минут исчезнут или уменьшится их проявление,

подтверждается диагноз миастении.

В порядке обследования больного с миастенией рекомендуется наряду с

обзорной рентгенографией грудной клетки сделать пневмомедистинографию.

Из-за особенностей расположения и размеров вилочковая железа не доступна

или почти не доступна таким методам клинического исследования, как

пальпация, перкуссия и др. Поэтому при обследовании больного с патологией

вилочковой железы приходится базироваться в основном на методах

инструментального исследования. Но, как и обследование любого больного,

обследование больного с миастенией начинается с простых методов. Основная

жалобой больного с миастенией является жалоба на слабость и быструю,

патологическую утомляемость. При исследовании, определяя силу мышц по

предложению миастенического центра (А.Г. Санадзе) было выделено 6 степеней

нарушения силы.

Сила мышц (однократное максимальное произвольное усилие) при миастении

оценивалась по шестибальной шкале:

0 баллов - движения в мышце отсутствуют

1 балл - есть минимальные движения в мышце, но вес конечности больной не

удерживает

2 балла - больной удерживает вес конечности

3 балла - больной удерживает вес конечности и сопротивляется усилиям

изменить положение конечности, но сопротивление незначительное

4 балла - больной хорошо сопротивляется усилиям изменить положение

конечности, но имеется некоторое снижение силы.

5 баллов - сила мышцы соответствует возрастной и конституциональной

норме обследуемого.

Условность такого деления степеней нарушения мышечной силы очевидна. Но

вместе с тем, такое деление на степени снижения силы мышц очень необходимо,

так как врач еще до инструментальных методов исследования имеет возможность

ориентировочно судить о степени нарушения мышечной силы у больного, а также

изменение силы в процессе лечения больного.

С помощью физикальных методов исследования можно определить только при

значительном увеличении вилочковой железы при её гиперплазии или при

опухоли вилочковой железы в уже в далеко зашедшей стадии патологического

процесса. На более ранних стадиях гиперплазии и опухоли определить

увеличение вилочковой железы или опухоль её, которая по нашим данным

встречается примерно в 20% случаев миастении, можно лишь с помощью

инструментальных методов исследования (рентгеноскопия и рентгенография

грудной клетки, пневмомедиастинотомография, компьютерная томография,

магнитно-резонансная томография, венография, флебография). Рентгеноскопия и

рентгенография в прямой и боковой проекциях является информативной только

тогда, когда размеры вилочковой железы или опухоли её бывают более 4-5 см,

в противном случае вилочковая железа скрывается за тень средостения и не

дифференцируется. Только при значительно больших размерах, более 5 см,

опухоль превышает размеры средостения, изменяет его контуры, можно

предположить наличие опухоли.

Более ценную информацию дает пневмомедиастинотомография, т.е.

исследование средостения после введения в него в качестве контраста воздуха

(кислорода, СО2). Существуют несколько методов для введения газа в

средостение: ретроманубриальный метод В.И. Казанского, реберно-загрудинный

метод, паравертебральный, ретроксифоидальный, чрезгрудинный,

транстрахеальный и др. Объём вводимого газа от 150-200мл до 500-600мл, в

зависимости от конституциональных особенностей организма. В тех случаях,

когда не удается ввести газ ретроманубриально, используется реберно-

загрудинный метод или ретроксифоидальный.

На пневмомедиастинотомограмме видно на фоне введенного газа тень

вилочковой железы тело и нижние отростки, где, как правило, локализуются

опухолевые образования, верхние отростки видны менее четко позади рукоятки

грудины. При гиперплазии вилочковой железы видна тень увеличенной железы,

имеющей однородную структуру и плотность и четкие внешние контуры. У

молодых пациентов жировой ткани в переднем средостении немного, поэтому

железа, как правило, хорошо контрастируется. У пациентов старше 30 лет в

переднем средостении жировой клетчатки больше, сама железа находится в

стадии инволюции и замещении частичном её жировой тканью. Тень железы в

этих случаях имеет лентовидную форму. При опухолях вилочковой железы

(тимомах) последняя видна на фоне введенного газа в виде патологической

тени округлой формы в области нижнего полюса железы (чаще) или тела её.

Нередко тень имеет полициклические контуры. Передний контур образования

бывает виден более четко, чем задний, сливающийся с тенью органов

средостения. Опухоли небольшие, менее 3 см не всегда бывают видны.

Компьютерная томография позволяет четко визуализировать различные

структуры средостения и патологические изменения в них, определить

топографические взаимоотношения вилочковой железы и патологические

новообразования в ней с окружающими органами, выявить таким образом

поражения плевры, легких, крупных сосудов, сердца. Однако компьютерная

томография также имеет и отрицательные свойства. Во-первых небольшие

опухолевые образования, менее 2 см в диаметре могут не визуализироватъся,

иногда гиперплазированные участки вилочковой железы на поперечном срезе

могут быть приняты за опухоль, так как они дают округлую тень, четкие

контуры, и отличную плотность от ткани окружающей эти участки в связи с

инволюцией. Как и у всякого метода, компьютерная томография при

обследовании больных с миастенией имеет пределы разрешающей возможности.

В целом же компьютерная томография проста, безопасна,

высокоинформативна, позволяет до минимума сократить продолжительность

обследования. Введение газа в переднее средостение перед исследованием не

дает дополнительной информации, напротив неравномерное распределение газа в

жировой клетчатке средостения затрудняет интерпретация результатов

компьютерной томографии.

У здоровых людей при компьютерной томографии на уровне дуги аорты

клетчатка переднего средостения выявляется в виде малоинтенсивного

затемнения треугольной формы с коэффициентом абсорбции (КА) 40-70ед.Н.,

характерным для жировой клетчатки. При гиперплазии вилочковой железы на

этом фоне определяется тень вилочковой железы. Участки ткани вилочковой

железы имеют более высокий КА (+5 .. +25 Н.), овальную форму и диаметр

около 2-3 см.

У пациентов в возрасте 40 лет и старше на фоне жировой клетчатки

переднего средостения выявляются отдельные участки ткани с высоким КА (+ 10

.. + 145 ед. Н), что расценивается как очаги тимической тка-ни, склероза

её, отложения солей кальция.

Тимомы небольших размеров (3-4 см в диаметре) на томограммах видны в

виде округлых образований гомогенной структуры с четкими ровными контурами

и выраженной плотной капсулой. При гиперплазии капсула обычно тонкая.

Тимомы обычно располагаются впереди дуги аорты и не выходят за пределы

средостения. При больших размерах тимомы выявляются образования

неправильной овальной формы с волнистым наружным контуром. Чаще бывает

опухоль неоднородной вследствие наличия мелких кист или вкрапления

микрокальцинатов. В связи с этим меняется и КА от +5.. 15 до + 200 и более,

до 450 ед. Н. При больших тимомах тень средостения расширена, плевральные

листки отодвинуты вправо и влево в зависимости от расположения опухоли.

Инвазивный рост тимомы, как правило, коррелирует с размерами опухоли,

небольшие тимомы до 5 см в диаметре в большинстве своем не имеют

инвазивного роста, тимомы размером больше 5 см чаще имеют инвазивный рост.

При больших тимомах в процесс нередко вовлекается плевра - отмечается

локальное утолщение плевры, наличие на ней мелких овальных новообразований

от 0,5 до 1,5мм, отмечается утолщение перикарда, наличие выпота в

плевральной полости. Наличие кальцинатов в тимоме не всегда указывает на

злокачественный характер. Для определения вовлечения в опухолевый процесс

верхней полой вены, плечеголовной вены или аорты, проводится динамическое

компьютерное томографическое исследование на фоне внутривенного введения

контрастного вещества верографина (60 мл препарата + 40мл изотонического

раствора хлористого натрия со ско-ростью 3 мл/секунду и автоматическим

сканированием со скоростью 5 сканов в минуту. При этом удается установить

изменение контуров верх-ней полой вены, плечеголовной вены и аорты.

Кисты вилочковой железы обычно имеют правильную овальную форму, четкие

контуры, гомогенную структуру, тонкую капсулу, коэффициент абсорбции +5.. +

20 ед. Н. Для проведения дифференциальной ди-гностики между кистой

доброкачественной и злокачественной тимомой некоторые авторы предлагают

проводить под контролем компьютерной томографии тонкоигольную пункцию.

Магнитно-резонансная томография - метод, который имеет преимущества

перед компьютерной томографией, так как не дает облучения пациента,

обладает большой разрешающей способностью и позволяет получить изображение

в трех проекциях. Как и компьютерная томография, метод магнитно-резонансной

томографии позволяет определить положение опухоли, взаимоотношение с

другими органами, форму и величину опухоли, её консистенцию и гомогенность,

наличие включений кальцинатов, наружные контуры железы или опухоли. Метод

ультразвукового исследования имеет преимущества перед компьютерной

томографией и магнитно-резонансной томографией из-за своей простоты и

безвредности, хотя он несколько уступает на сегодняшний день указанным выше

двум методам в информативности. Нельзя исключить того, что с развитием

метода УЗИ средостения станет более информативным, чем сравниваемые с ним

сегодня КТ и МРТ. При исследовании вилочковой железы, наряду с уже

перечисленными методами используют такие как флебографию верхней полой вены

и флебографию плечеголовной вены, а также селективную флебографию. Для

селективной флебографии пользуются метод Сельдингера. Производят пункцию

большой подкожной вены бедра и через неё проводят катетер до плечеголовной

вены, кончик катетера устанавливают в устье одной из вен вилочковой железы.

Для получения информативных флебограмм достаточно введе-ния 20 мл.

контрастного вещества, вводя его со скоростью 5-8мл/с. При гиперплазии

вилочковой железы наблюдается параллельно расположе-нные вены в обеих

долях, контуры их прямые, четкие ровные, несколь-ко большего, чем обычно

диаметра. Для тимом характерно смещение и расширение основной вены,

ампутация венозного ствола на границе с опухолью, наличие окруженной

сосудами аваскулярной зоны. Сложность проведения флебографии тимических

вен, а также сложность интерпретации полученных флебограмм ограничивает

применение этого метода.

Радиоизотопное исследование вилочковой железы не получило широкого

применения. Предлагалось применение радиофармпрепаратов - таллия - 67 и

селен- 75-метионин, избирательно накапливающихся в очагах с высокой

пролиферативной активностью клеток. Эти фармпрепараты накапливаются не

только в вилочковой железе при её гиперплазии или опухоли, но и в очагах

хронического и острого воспаления, в гнойных полостях. Это привело к

неправильной трактовке результатов. Метод не нашел широкого практического

применения.

При обследовании больного миастенией имеет значение уточнить характер

изменении в вилочковой железе - опухоль или неопухолевый процесс

(гиперплазия). Показание к тимэктомии является миастения, её тяжесть,

прогрессирование процесса. Если у больного при обследовании определяется

опухоль, то здесь независимо от тяжести миастении во всех случаях показана

операция тимомтимэктомия, чем раньше выполнена операция, тем лучше. В то

время как при неопухолевом процессе, если нет явных признаков быстрого

прогрессирования заболевания, можно некоторое время проводить лекарственное

лечение. Электромиография. Этот метод специального

электрофизиологического исследования больного трудно переоценить при

обследовании больного миастенией. Метод тонкий, для его использования и для

правильной интерпретации получаемых при исследовании данных требуется

Страницы: 1, 2, 3