Узелковый полиартериит (узелковый периартериит, узелковый панартериит, болезнь Куссмауля--Майера; МКБ: МЗ0.0 Узелковый полиартериит) -- деструктивный васкулит с распространённым многоочаговым поражением артерий среднего и мелкого калибра и артериол, характеризующийся некрозом сосудистой стенки. В литературе первоначально закрепился термин «узелковый периартериит», но он неточно отражает сущность процесса, так как заболевание сопровождается поражением всех оболочек (панартериит) многих артерий (полиартсриит), так что термины «узелковый панартериит» и «узелковый полиартериит» более правильные. Последний используется чаще. Некоторые авторы оспаривают нозологическую целостность узелкового полиартериита, полагая, что это групповое понятие, включающее в себя ряд форм аллергических, или гиперсенситивных, васкулитов, и что правильнее говорить о синдроме узелкового полиартериита. Встречается преимущественно в возрасте от 20 до 60 лет и в 2-3 раза чаше среди мужчин. Этиология точно не установлена. Заболевание рассматривают как гиперергическую реакцию на различные внешние бактериальные или вирусные Аг, химические аллергены. Обсуждают роль аутоиммунных процессов в патогенезе

Поражаются чаще сосуды почек (80%), сердца (70%), печени (65%) и ЖКТ (50%). Далее следуют по частоте поджелудочная железа, поперечнополосатая мускулатура, периферические нервы ЦНС . Сосуды легких поражаются у одной трети больных. Характер поражений очаговый: пораженные участки сосудов чередуются с непоражёнными. Даже в очагах поражения может быть патологически изменена лишь часть окружности сосуда. Макроскопически изменения могут быть не видны или проявляться серо-красными узелками по ходу пораженного сосуда в виде четок или бусин. Изредка встречаются аневризматические расширения сосудов или периваскулярные кровоизлияния. Частым следствием острого васкулита является тромбоз сосуда. В зоне кровоснабжения пораженного сосуда развиваются инфаркты, кровоизлияния, изъязвления, ишемическая атрофия. Гистологические изменения претерпевают 5 последовательных стадий.

Первая стадия характеризуется мукоидным набуханием и острым фибриноидным некрозом средней оболочки с распространением процесса на интиму и деструкцией эндотелия. В этой стадии может отмечаться слабо выраженная лейкоцитарная реакция.

Во второй стадии разливается интенсивная лейкоцитарная инфильтрация средней оболочки, преимущественно нейтрофильная, но с прогрессивным увеличением доли эозинофилов. Лейкоцитарный инфильтрат распространяется на все оболочки сосуда, разрушает эластические мембраны и выходит за пределы сосуда в периваскулярную ткань. В этой стадии нередки тромбозы сосудов.

В третьей стадии лейкоцитарный инфильтрат замещается грануляционной тканью с наличием большого количества лимфоцитов и плазматических клеток, с выраженной фибробластической реакцией и с образованием узелков, которые иногда видны макроскопически. Тромботические массы организуются, и сосуд превращается в фиброзный тяж.

4-я и 5-я стадии характеризуются исчезновением воспаления и процессами созревания соединительной ткани. Патологический процесс в разных участках сосудистого русла развивается асинхронно, поэтому нее стадии могут наблюдаться одновременно как в разных участках одного сосуда, так и в разных сосудах.

Клиническая картина заболевания многообразна и зависит от локализации и стадии процесса. Заболевание может протекать в острой, подострой и хронической формах. Поражение почек манифестирует гематурией, прогеинурией, в случае инфаркта -- болевым синдромом. Поражение кишечного тракта может сопровождаться кровотечениями, иногда профузными вследствие изъязвлений слизистой оболочки. Выражена мышечная и неврологическая симптоматика. Причины смерти могут быть разнообразными, среди них чаще встречаются почечная или сердечная недостаточность, желудочно-кишечное кровотечение.

6 Синдром Черджа-Стросс и колким, Кавасаки

Близкими к узелковому полиартерииту заболеваниями являются синдром Черджа--Стросс и болезнь Кавасаки.

Кавасаки болезнь (MKБ: М30.1 Сдизисто-кожный лимфонолулярный синдром [Кавасаки]) - системный васкулит с преимущественным поражением артерий среднего калибра (коронарных артерий сердца, почечных), с частым образованием их аневризм, с генерализованной лимфаденопатией и с поражением кожи и слизистых оболочек. Болеют дети в возрасте от 2 мес до 5 лег, чаще мужского пола (в 1,8 раза).

Синдром Черджа-Стросс (МКБ: M30.I Полиартсриит с поражением лёгких (Черджа-Стросс) -- некротизируюший васкулит с воспалением сосудов мелкого и среднего калибра и образованием некротизирующих эозинофильных гранулём. Первично поражаются респираторный тракт и ткань легких, затем вовлекаются другие органы (ЖКТ, сердце, кожа, нервная система, почки). Характерны клинические признаки бронхиальной астмы, аллергии, системного васкулита.

Синдром Черджа--Стросс сопровождается эозинофилией крови и образованием эозинофильных гранулём в тканях. Типично сочетание с бронхиальной астмой. Поражение почек не сопровождается прогрессирующим ухудшением функций почек. АНЦА не обнаруживают.

7 Неспецифический аортоартериит

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса; МКБ: М31.4 Синдром дуги аорты [Такаясу]) -- воспалительно-аллергическое заболевание дуги аорты и её ветвей. Более чем в 90% болеют женщины. Этиология неизвестна. В основе заболевания лежит фиброзное утолщение дуги аорты с сужением (вплоть до полной облитерации) устий отходящих от неё артериальных ветвей. Больше поражён поперечный отрезок дуги. Гистологически обнаруживают хроническое фиброзирующее воспаление, начинающееся с адвентиции. Vasa vasorum сужены или полностью облитерированы, окружены мононуклеарным клеточным инфильтратом. Мышечно-эластический слой медии замешается фиброзной тканью. Могут наблюдаться гигантские клетки как реакция на разрушающиеся эластические волокна. Клинически характерны резкое ослабление пульса и снижение АД на верхних конечностях, расстройства зрения, неврологическая симптоматика.

Гигантоклеточный артериит (височный артериит, болезнь Хортона; МКБ: M3I.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией) - гранулематозный воспалительный процесс в височных, реже других краниальных артериях. Наблюдается в пожилом и старческом возрасте. При распространённой форме болезни могут поражаться другие артерии (брыжеечные, коронарные, конечностей) или дуга аорты (гигантоклеточный аортит). Заболевают лица обоего пола, в основном старше 50 лет. Этиология неизвестна. Ранние изменения характеризуются разрушением внутренней эластической мембраны с последующей гранулематозной клеточной реакцией. В грануляционной ткани преобладают лимфоциты, макрофаги и гигантские клетки инородных тел, содержащие фагоцитированные фрагменты эластических волокон. В исходе развивается фиброзное утолщение интимы с резким сужением просвета сосуда. Могут возникать тромбозы. Клинические проявления могут быть острыми или хроническими, одно- или двухсторонними. Они выражаются мигренеподобными болями, воспалением кожи головы по ходу поражённого сосуда, иногда потерей зрения из-за вовлечения сосудов сетчатки.

8 Облитерирующий тромбангиит

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера, болезнь Винивартера--Бюргера; МКБ: 173.1 Облитерирующий тромбангиит [болезнь Бюргера]) -- сегментарное острое и хроническое воспаление артерий и вен конечностей, сопровождающееся их тромбозом и последующим склерозом с облитерацией просвета. Наблюдается почти исключительно у мужчин, злоупотребляющих курением. Начинается в возрасте 35 лет и ранее. Ремиссии и обострения заболевания связаны с прекращением или возобновлением курения соответственно. У многих больных облитерирующий тромбангиит сочетается с мигрирующим тромбофлебитом. Этиология неизвестна, обсуждается причиним роль инфекции. Поражаются артерии мелкого и среднего калибра, редко крупного калибра. Характер поражений сегментарный. Верхние и нижние конечности вовлекаются одинаково часто. Вслед за поражением артерий вторично вовлекаются вены и нервные стволы с развитием в них фиброза. В артериях и венах часты тромбы, особенностью которых является присутствие в них микроабсцессов, ограниченных слоем энителиоидных клеток и фибробластов с гигантскими клетками Лангханса. При организации и река-нализации тромба микроабсцессы замешаются фиброзируюшей грануляционной тканью. Полагают, что воспалительный процесс первично начинается в тромбе, а затем переходит на сосудистую стенку. Из-за ремиттирующего течения заболевания в различных участках сосудов одновременно наблюдаются разные стадии изменений. Некроз сосудистой стенки не характерен. Внутренняя эластическая мембрана не повреждается. Клинически отмечаются признаки расстройств кровообращения с болями в конечностях, перемежающейся хромотой. Тяжёлым осложнением является гангрена.

9 Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (пурпура Шёнляйна--Геноха, геморрагическая пурпура, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз: МКБ: D69.0 Аллергическая пурпура) -- васкулит с поражением сосудов микроциркуляции (капилляров, венул, артериол) кожи, суставов, ЖКТ, почек. Болеют преимущественно дети младшего возраста. Заболеванию часто предшествуют инфекции верхних дыхательных путей. Указывают на этиологическую роль ряда микроорганизмов (стрептококки, микоплазма, иерсинии, легионеллы, вирусы Эпстайна--Барр, гепатита В, аденовирусы, цитомегаловирус, парвовирус В 19). Провоцирующими факторами являются ЛС, пищевая аллергия, укусы насекомых, переохлаждение. В патогенезе ведущую роль играет осаждение в стенке сосудов иммунных комплексов, содержащих IgA и комплемент, что подтверждается иммунофлюоресиентной микроскопией. Гистологически выявляют фиб-риноидный некроз стенок сосудов микроциркуляторного русла с периваскулярной лейкоцитарной инфильтрацией. В почках развивается гломерулонефрит, чаще очаговый сегментарный пролиферативный или экстракапиллярный пролиферативный. Течение может быть острым и хроническим с рецидивами. Клинически характерны мелкоточечная геморрагическая сыпь, полиартралгии, лихорадка, гематурия и протеинурия. Смертельным осложнением может быть почечная недостаточность.

10 Вторичные васкулиты

Вторичные васкулиты не являются самостоятельными нозологическими формами, а развиваются по ходу других заболеваний -- инфекционных, инфекционно-аллергических, ревматических, паразитарных, опухолевых также при воздействии химических агентов и ЛС Среди инфекционных заболеваний, сопровождающихся васкулитами, следует назвать сифилис, туберкулёз, риккстсиозы (в первую очередь, сыпной тиф), скарлатину, сепсис, затяжной септический эндокардит и другие. Как правило, сопровождаются васкулитами ревматические болезни: ревматизм, ревматоидный артрит, СКВ, дерматомиозит, прогрессирующий системный склероз. Васкулиты нередко сопровождают развитие опухолей, что проявляется так называемым паранеопластическим синдромом. Этот синдром чаше встречается при гемобластозах, чем при солидных опухолях. Лекарственная терапия может иметь последствием развитие васкулитов.

Клинико-морфологические проявления вторичных васкулитов очень многообразны. Они могут развиваться в сосудах разной анатомической принадлежности и разного калибра, начиная от аорты и кончая капиллярами, поражать различные органы и ткани, проявляться многообразной симптоматикой и разной морфологической картиной.

Литература

1. Патология. Под. ред. Пальцева М.А., Паукова В.С., Улумбекова Э.Г. - ГЭОТАР - МЕД, М. 2002.

2. Справочник практического врача. Под. ред. Воробьева А.И. - Медицина, М. 1981

3. Внутренние болезни. Под. ред. Рябова С.И., Алмазова В.А., Шляхто Е. В. - СпецЛит, С-П. 2000.

4. Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 2, с. 339, М., 1985;

5. Семенкова Е.Н. Системные васкулиты, М., 1988;

6. Шилкина Н.П. Профилактика системных васкулитов и диспансеризация больных, Ревматология, № 3, с. 28, 1985;

7. Ярыгин Н.Е. Насонова В.Д. и Потехина Р.Н. Системные аллергические васкулиты, М., 1980.

Страницы: 1, 2