|
до параличей) наблюдаются практически у всех больных. В тяжелых случаях у
большинства отмечается также поражение мышц туловища, включая мышцы шеи,
спины, живота. Мышечная слабость в конечностях, как правило, симметрична и
больше выражена в ногах, однако возможно небольшое преобладание ее на одной
стороне тела. В трети случаев развивается наиболее серьезное осложнение -
слабость дыхательной мускулатуры, приводящая к необходимости проведения
ИВЛ. В 50-90% наблюдений поражаются черепные нервы. При этом наиболее часто
вовлекаются в процесс VII, IX и Х нервы. Одним из кардинальных клинических
признаков заболевания является резкое угнетение сухожильных рефлексов с
последующим полным их угасанием. Нарушения поверхностной чувствительности
отмечаются у большинства больных. Подобно двигательным нарушениям, они
могут быть как симметричными, так и слегка асимметричными. Эти нарушения
чаще всего в виде гипо/гипералгезии и/или гиперпатии обычно слабо выражены
и носят полиневритический характер ("перчатки", "носки" и т.д.). Глубокая
чувствительность страдает в 20-50% случаев, в основном суставно-мышечная и
вибрационная, однако в отличие от поверхностной чувствительности поражение
ее может быть очень выраженным. В тяжелых случаях боль наблюдается
практически у всех пациентов. Она может быть корешковой и появляться в
руках и ногах, например при вызывании симптомов Кернига, Ласега, изменении
положения тела больного. Боль может носить также "мышечный" характер и
наблюдаться в покое в крупных мышцах спины и бедер. При тяжелых формах
болезни всегда отмечается поражение вегетативной нервной системы, оно
проявляется синусовыми тахикардиями и брадикардиями вплоть до постановки
искусственных водителей ритма. Отмечаются также внезапные падения
артериального давления и аритмии. Характерен гипергидроз туловища, ладоней,
стоп.
В наиболее тяжелых случаях у больных наблюдаются тотальные параличи
всех поперечно-полосатых мышц. Перед глазами врача предстает человек,
неподвижно лежащий в постели с закрытыми глазами и не реагирующий
движениями, мимикой или словами ни на какие внешние раздражения. Дыхание
его поддерживается с помощью аппарата ИВЛ. При пассивном поднимании век
больного его глаза могут стоять по средней линии, глоточный рефлекс и
рефлекс с мягкого нёба отсутствовать, сухожильные рефлексы не вызываться.
Однако никогда не происходит нарушения сознания (поражена только ПНС!), и
проведенная в этот период ЭЭГ не покажет существенных отклонений от нормы.
Следовательно, пытаться добиться каких-либо ответных реакций у таких
больных с помощью приемов, применяемых при обследовании пациентов,
находящихся в коме (давление на грудину, уколы и другие болевые
раздражения), недопустимо. Правильная тактика лечения непременно даст
положительные результаты уже через несколько дней.
У данного больного были поражены дистальные отделы мышц только нижних
конечностей, а из черепных нервов была затронута только II пара.
Расстройства в чувствительной сфере в виде снижения вибрационной
чувствительности и гиперэстезии подошвенных поверхностей стоп в целом
незначительны и локализуются только на нижних конечностях.
Лабораторные методы исследования
Состав спинномозговой жидкости при при этом заболевании в первые дни
болезни нередко нормален, но ее белок имеет четкую тенденцию к повышению
после первых 5-7 суток, обычно достигая максимума к 3-4-й неделе. В ряде
случаев не исключено резкое увеличение концентрации белка в ликворе уже
спустя 2-3 суток после начала болезни. Более чем 50 мононуклеарных
лейкоцитов в ликворе или наличие в нем полиморфно-ядерных лейкоцитов
исключают диагноз "полиневропатия Гийена-Барре" (ПГБ).
При токсической полиневропатии изменений в составе и свойствах
спинномозговой жидкости нет.
Электромиография (ЭМГ) - наиболее чувствительный параклинический метод
в диагностике данного заболевания. При ЭМГ выявляются признаки как
деструкции миелина, так и аксональной дегенерации.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ (ВОЗ, 1993).
А. ПРИЗНАКИ, НЕОБХОДИМЫЕ ДЛЯ ПОСТАНОВКИ ДИАГНОЗА "ПГБ"
Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности.
Сухожильная арефлексия.
Б. ПРИЗНАКИ, ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ ДИАГНОЗ "ПГБ"
(в порядке значимости)
Прогрессирование: симптомы и признаки двигательных нарушений развиваются
быстро, но прекращают нарастать к концу 4-й недели от начала заболевания.
Относительная симметричность поражения.
Чувствительные нарушения.
Черепные нервы: характерно поражение лицевого нерва.
Восстановление: обычно начинается через 2-4 недели после прекращения
нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев.
Большинство больных хорошо восстанавливаются.
Вегетативные нарушения: тахикардия, аритмии, постуральная гипотензия,
гипертензия, вазомоторные симптомы.
Отсутствие лихорадки в начале заболевания (небольшое число больных имеют
лихорадку в начале заболевания из-за интеркуррентных инфекций или по другим
причинам). Лихорадка не исключает ПГБ, но ставит вопрос о возможности
другого заболевания.
Изменения цереброспинальной жидкости, поддерживающие диагноз
Белок после первой недели заболевания повышен или повышается в дальнейшем.
Клеточный состав: число мононуклеарных лейкоцитов 10 или меньше. В случае
повышения числа клеток больше 20 необходимо пристальное внимание; диагноз
неправомочен при числе клеток выше 50.
Признаки, вызывающие сомнения в диагнозе
Выраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений.
Сохраняющиеся нарушения функций сфинктеров.
Нарушения функций сфинктеров в начале заболевания.
Более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе.
Наличие полиморфно-ядерных лейкоцитов в ликворе.
Четкий уровень чувствительных нарушений.
В типичных случаях диагностика ПГБ не представляет больших
затруднений. Однако в последние годы все чаще в клинической практике стало
отмечаться атипичное развитие и течение заболевания.
Дифференциальный диагноз
Заболевания, с которыми наиболее часто дифференцируют ПГБ в нашей стране и
Европе: токсическая полиневропатия; миастения; острые нарушения мозгового
кровообращения в вертебрально-базилярной системе; гипокалиемия; истерия;
порфирия; острый тетрапарез после укуса клеща; стволовый энцефаломиелит;
дифтерия; ботулизм; СПИД.
Лечение
Терапия тяжелых форм - проблема, остающаяся актуальной на протяжении всей
истории изучения ПГБ. Введение в клиническую практику методов искусственной
вентиляции легких позволило снизить летальность в 10-15 раз. Однако, решив
важнейшую задачу поддержания адекватного газообмена в легких вплоть до
начала восстановления проводимости импульсов по нервам, методы дыхательной
реанимации не могли сократить сам процесс восстановления нарушенных
функций. Поиски такого рода средств привели к широкому применению различных
иммуносупрессивных методов лечения.
Лечебные мероприятия, проводимые при ПГБ, подразделяют на
специфические и неспецифические. Основными специфическими методами лечения
заболевания в настоящее время являются программный плазмаферез и
внутривенная пульс-терапия иммуноглобулинами класса G ("Bioven",
"Sandoglobulin" и др.), доказавшие свою высокую эффективность в сериях
больших контролируемых исследований. К неспецифическим методам лечения
относятся мероприятия, направленные на особый уход за больным и купирование
разного рода осложнений, связанных с основным заболеванием, среди которых
важнейшее место занимают лечение дыхательных и бульбарных нарушений. При
этом дыхательная реанимация является, по существу, самостоятельным видом
лечения при тяжелых формах ПГБ. Только правильное сочетание специфических и
неспецифических методов лечения способно в сжатые сроки привести к
восстановлению большинство больных с
Полиневропатия Гийена - Барре - одно из тех редких заболеваний нервной
системы, при котором в большинстве случаев квалифицированная медицинская
помощь, даже при исходно тяжелом состоянии, связанном с отсутствием
самостоятельных движений, дыхания и глотания, может возвратить пациентов к
прежней профессиональной деятельности.
Ds: токсическая (алкогольная) аксональная, сенсомоторная
полиневропатия нижних конечностей с преимущественным поражением дистальных
отделов.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, ПАТАЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ НАСТОЯЩЕГО ЗАБОЛЕВАНИЯ
Определение. Алкогольная полиневропатия наблюдается у лиц,
злоупотребляющих спиртными напитками. Алкогольная полиневропатия
развивается в поздних стадиях заболевания. В потогенезе основная роль
принадлежит токсическому действию алкоголя на нервы и нарушению в них
обменных процессов. Изменения развиваются не только в спинальных и черепных
нервах, но и в других отделах нервной системы (головном и спинном мозге).
Клинические проявления. Алкогольная полиневропатия чаще развивается
подостро Появляются парастезии в дистальных отделах конечностей,
болезненность в икроножных мышцах. Боли усиливаются при сдавлении мышц и
надавливании на нервные стволы (один из ранних характерных симптомов
алкогольной полиневропатии). Вслед за этим развиваются слабость и паралич
всех конечностей, более выраженные в ногах. Преимущественно поражаются
разгибатели стопы. В паретичных мышцах быстро развиваются атрофии.
Сухожильные и периостальные рефлексы в начале заболевания могут быть
повышенными, а зоны их расширены. При выраженной клинической картине
имеется мышечная гипотония с резким снижением мышечно-суставного чувства.
Возникает расстройство поверхностной чувствительности по типу «перчаток» и
«носков». Расстройства глубокой чувствительности приводят к а атактическим
нарушениям, и в сочетании с выпадением сухожильных и периостальных
рефлексов клиническая картина напоминает сифилитическую сухотку спинного
мозга и даже получила название псевдотабеса. Однако при этом отсутствуют
характерные для сухотки расстройства мочеиспускания, боли по типу
«прострела», положительная реакция Вассермана в цереброспинальной жидкости
и крови, изменения зрачков. В ряде случаев алкогольная полиневропатия может
развиваться остро, чаще после значительногопереохлаждения. Возможны при
этом и психические расстройства.
Могут наблюдаться вазоматорные, трофические и секреторные расстройства
в виде гипергидроза, отёков дистальных отделов конечностей, нарушений их
нормальной окраски и температуры. Из черепных нервов могут поражаться
глазодвигательный, зрительный, реже вовлекаются в процесс блуждающий
(ускорение пульса, нарушение дыхания) и диафрагмальный нервы.
Стадия нарастания болезненных явлений обычно продолжается недели и
даже месяцы. Затем наступает стационарная стадия и при лечении – стадия
обратного развития. В общей сложности заболевание продолжается от
нескольких месяцев до нескольких лет. При исключении употребления алкоголя
прогноз обычно благоприятный. Серьёзным становится прогноз при вовлечении в
процесс сердецных ветвей блуждающего нерва, а также диафрагмального нерва.
Лечение. Назначают витамины С, группы В, метаболические средства,
препараты улучшающие микроциркуляцию (трентал, курантил), в
восстановительном периоде – амиридин, дибазол, физиотерапию.
Трудоспособность. В большинстве случаев больные оказываются
нетрудоспособными, т. е. инвалидами II группы. При восстановлении
двигательных функций может быть установлена III группа инвалидности с
учётом основной профессии, а в дальнейшем при успешном лечении больные
могут быть признаны трудоспособными.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение заболевания.
Лечение данной патологии должно быть направленно на ускорение
регенерации поврежденного нерва, усиление нервно-мышечной передачи,
показана общеукрепляющая терапия, диета с высоким содержанием белка и
витаминов; но лечения в большинстве случаев будет успешним только после
отказ от алкогольных напитков.
1. Полный отказ от употребления алкогольных напитков.
2. Для ускорения регенерации необходимо назначить Витамины группы В(В1,
В6, В12), С(таб.0,5, по 1 таблетке 3 раза в день), поливитаминные
препараты (декамевит, ревит и др.- по 1 драже 2 раза в день):
Rp: Sol. Thiamini chloridi 5%-3ml
D.t.d.N. 10 in amp.
S. 3 мл вводить в/м 1 раз в день.
3. Для усиления нервно-мышечной передачи необходимо применение прозерина:
Rp: Sol. Proserini 0,05% - 1,0ml
D.t.d.N. 30 in amp.
S. S. По 1мл 2раза в день под кожу.
T.
4. Дезинтоксикационная терапия. Назначают:
1)Обильное питье.
2)Гемодез. Группа плазмозамещающих растворов. Механизм действия:
обусловлен способностью низкомолекулярного поливинил пирролидона
связывать токсины, циркулирующие в крови, и быстро выводить их из
организма. Побочные действия: понижение артериального давления,
тахикардия, затруднение дыхания.
Rp.: Sol. Haemodesi 400,0
D.T.D.N. 2
S. Вводить по 400 мл внутривенно, капельно, медленно через день.
3)Лазикс. (Фуросемид). Салуретик. Механизм действия: угнетение
реабсорбции Na и Cl в проксимальных, дистальных извитых канальцах и в
области восходящего отдела петли Генле. Показания: усиление диуреза и
выведения токсических продуктов. Побочные действия: тошнота, понос,
гиперемия кожи, зуд, гипотензия, интерстициальный нефрит.
Rp.: Sol. "Lasix" (20mg)
D.T.D.N. 3 in amp.
S. Вводить по 20 мг внутривенно 1 раз в день, через день.
Лечение данного больного.
1. Назначаем диету № 15, режим 2.
2. Проводим дезинтоксикационную терапию. Для этого назначаем гемодез,
кальция глюконат, натрия тиосульфат, лазикс.
Rp.: Sol. Haemodesi 400,0
D.T.D.N. 2
S. Вводить по 400 мл внутривенно, капельно, медленно через день.
#
Rp.: Sol. Calcii gluconatis 10%-10ml
D.T.D.N. 5 in amp.
S. Вводить по 10 мл внутри мышечно 1 раз в день-днем, через день.
#
Rp.: Sol. Natrii thiosulfatis 30%-10ml
D.T.D.N. 5 in amp.
S. Вводить внутривенно, медленно по 10 мл 1 раз в день, через
день.
#
Rp.: Sol. "Lasix" (20mg)
D.T.D.N. 3 in amp.
S. Вводить по 20 мг внутривенно 1 раз в день, через день.
Лечение больного в стационаре.
Rp.: Sol. Carnitini chloridi 10,0
D.T.D.N. 10
S. Содержимое флакона растворить в 200 мл физиологического
раство-
ра, вводить в/в-капельно 1 раз в день.
#
Rp.: Sol. Mildronati 10 ml
D.T.D.N.10
S. 10 мл вводить в/в-струйно 1 раз в день.
#
Rp.: Sol. Vitamini B1 3 ml
D.T.D.N.10
S. 3 мл вводить в/м 1 раз в день.
#
Rp.: Sol. Reamberini 400 ml
D.T.D.N.10
S. 400 мл вводить в/в-капельно 1 раз в день.
#
Rp.: Sol. Acidi ascorbinici 10 ml
D.T.D.N.10
S. 10 мл вводить в/в-струйно 1 раз в день.
ПРОГНОЗ
По основному заболеванию прогноз для жизни благоприятный. Возможно
полное выздоровление при адекватном лечении и проведении соответствующей
реабилитации.
ПРОФИЛАКТИКА
Полный отказ от алкогольных напитков.
ТРУДОСПОСОБНОСТЬ И ТРУДОУСТРОЙСТВО
При адекватном лечении возможно полное выздоравление и
восстановление трудоспособности; в этом случае проблем с трудоустройством
по здоровью не будет.
ЭПИКРИЗ
Больной Звонарёв Дмитрий Александрович поступил в клинику 12
февраля 2003 года с жалобами на слабость и невозможность разгибания нижних
конечностей. За время пребывания в клинике больной был осмотрен и ему были
проведены общие и лабораторно-инструментальные исследования: клинический
анализ крови, анализ мочи; консультация офтальмолога; были проведены ЭХО-ЭГ
и ЭМГ. В результате обследования было выявлено: по данным ЭМГ - моторно-
сенсорная полиневропатия нижних конечностей (преимущественно аксонопатия в
стадии реиннервации), признаки снижения пирамидных влияний на пояснично-
крестцовые сегменты спинного мозга; из осмотра офтальмолога – частичная
атрофия зрительных нервов.
Данные исследований позволили поставить диагноз: токсическая
(алкогольная) аксональная, сенсомоторная полиневропатия нижних конечностей
с преимущественным поражением дистальных отделов.
Проводилось лечение: медикоментозное (реамберин,
аскорбиновая кислота, витамин В1, карнитина хлодид, милдронат,
физиологический раствор). Состояние больного улучшилось: появилась
возможность самопроизвольно разогнуть нижние конечности почти до конца.
Лечение продолжается. По основному заболеванию прогноз для жизни
благоприятный. Для полного выздоровления показан полный отказ от
алкогольных напитков, курортно-санаторное лечение, ЛФК и массаж.
Ds: токсическая (алкогольная) аксональная, сенсомоторная
полиневропатия нижних конечностей с преимущественным поражением дистальных
отделов.
Подпись студента________________________________________________________
Заключение ассистента___________________________________________________
_______________________________________________________________________
_______________________________________________________________________
_______________________________________________________________________
_______________________________________________________________________
_______________________________________________________________________
_______________________________________________________________________
_______________________________________________________________________
_______________________________________________________________________
_______________________________________________________________________
_______________________________________________________________________
_______________________________________________________________________
_______________________________________________________________________
ЛИТЕРАТУРА
СПбГМА, лекция «Полиневропатии», Шварцман, 2003 год.
«Топическая диагностика заболеваниц нервной системы»,
издательство политехника, Санкт-Петербург, 2000 год.
«Неврология и нейрохирургия», Москва, Медицина, 2000 год.
«Периферические невропатии» (доклад исследовательской группы
ВОЗ), перевод с английского, Москва, 1982 год, с. 64 – 68.
«Внутренние болезни» под редакцией Б. И. Шлутко. Издание
второе, исправленное и дополненое. Санкт-Петербург 1994 год.
Большая медицинская энциклопедия
2:5030/434@FidoNet
www.rusmedserv.com/article/articleview/1080/1/247
Профессор Михаил Пирадов, заместитель директора НИИ неврологии РАМН,
руководитель отделения реанимации и интенсивной терапии.
http://compaq.viniti.ru/biolweb/nevrol/nevr9801/s02.HTM
http://med-lib.ru/spravoch/neurol_spr/n0015.shtml
http://drucker.narod.ru/med/12.htm
HTTP://medinfo.home.ml.org
HTTP://doctor.ru/medinfo
E-mail: medinfo@mail.admiral.ru
Copyright © SoS-H-NeW
2:5030/2333.10@FidoNet
mandibularis@mail.ru
mandibularis@ztel.spb.ru
ICQ: 333924158
Страницы: 1, 2, 3
|
