Ревматизм

РЕВМАТИЗМ

Ревматизм – ( болезнь Сокольского – Буйо ) – системное воспалительное

заболевание соединительной ткани, обусловленное ( гемолитическим

стрептококком группы А, с преимущественной локализацией процесса в сердце(

кардит ), суставах ( полиартрит ), ЦНС ( хорея ), сосудах ( васкулит ) у

предрасположенных лиц, главным образом детей и подростков ( 7 – 15 лет ),

характеризующееся склонностью к рецидивированию и формированию

приобретённых клапанных пороков сердца.

Этиология

Возникновение ревматизма ( как первой атаки, так и рецидивов ) связано с

инфицированием ( гемолитическим стрептококком группы А, этому способствует

большая скученность людей ( школа, общежитие ), социальные факторы ( плохие

питание и условия жилья ), наследственность, отягощённая по ревматизму.

Заболеванию предшествует носоглоточная инфекция: ангина, отит,

скарлатина, тонзиллит, лимфаденит, трахеит.

Стрептококк грамположительный микроорганизм сферической формы. В

зависимости от способности гемолизировать Er Str разделяются на ( ( полный

гемолиз ), ( ( частичный гемолиз ), ( ( отсутствие гемолиза ). На основании

реакции преципитации выделяют группы А, Н, К и Т. Оболочка Str состоит из

трёх слоёв. Внешний – содержит несколько антигенных протеидов, в том числе

М-протеид, обладающий антифагоцитарной способностью и определяет

вирулентность микроорганизма. Два других протеида Т и R не определяют

вирулентность.

Str вырабатывают токсины, ферменты и гемолизины. Гемолитический

стрептококк группы А выделяет более 20 внеклеточных антигенов при росте в

тканях человека. Из них наиболее важное значение имеют эритрогенные токсины

( А, В, С ), стрептолизины ( О и S ) стрептокиназы ( А и В ),

дезоксирибонуклеаза ( А, В, С и D ), гиалуронидаза, протеиназа, амилаза и

эстераза.

Патогенез

Существенную роль в механизме возникновения заболевания придаётся наличию у

штаммов Str общих антигенных субстанций с некоторыми тканями человека,

прежде всего с сердцем. Эта близость антигенного состава создаёт

возможность длительного персистирования Str в организме, так как может

возникнуть состояние « частичной иммунологической толерантности », когда

иммунокомпетентная система ребёнка отвечает недостаточной выработкой

антител к стрептококковому антигену.

Дисрегуляция клеточного и гуморального иммунитета

(

Нарушение противострептококкового иммунитета. Снижение завершённости

фагоцитоза, уменьшение Т-лимфоцитов.

(

Аллергическая реакция замедленного типа на экзо- и эндогенные аллергены:

полисахарид С, протеин-М, стрептолизин-О-кардиотропный, стрептолизин-S-

артротропный, стрептокиназа, гиалуронидаза, ДНК-аза.

(

Образование антител: АСЛ-О, АСЛ-S, АСК, АСГ, анти-ДНК-аза, которые

длительно циркулируют в крови, в результате образуются комплексы а/г + а/т,

которые попадают в соединительную ткань

(

Повреждение соединительной ткани: образование аутоантигенов и

вазоактивных веществ – кининов, гистамина, серотонина, активация

фибринолиза

(

Эксудативная фаза воспаления, мукоидное и фибриноидное перерождение

соединительной ткани

(

Репарация соединительной ткани: клеточная пролиферация – гранулёма,

образование мукополисахаридов, коллагена

(

Формирование фиброза – рубца.

Стадии морфогенеза ревматизма

1 стадия ( 2 недели ) – Мукоидное набухание – деполимеризация

мукополисахаридов, повышение

гидрофильности

соединительной ткани. Процесс

обратим.

( СРБ ++++ )

2 стадия ( 1.5 – 2 месяца ) – Фибриноидное перерождение – образование

очагов некроза, выраженная

воспалительная реакция

( положительные пробы на СРБ , ДФА,

увеличение

фибриногена, ( и ( глобулинов,

ускоренное СОЭ )

3 стадия ( 1.5 – 2 месяца ) – Образование гранулём – вокруг очагов некроза,

и сосудов мелкого и крупного

калибра из гистиоцитов и

лимфацитов. Нормализация

биохимических показателей.

Клинически ремиссия.

4 стадия ( 3 – 6 месяцев ) – Склероза – развитие новой соединительной ткани

на

месте гранулём – рубцы.

Формирование порока сердца,

миокардиосклероза, спаек перикарда.

Рабочая классификация и номенклатура ревматизма

Фаза Клинико – анатомическая характеристика

Состояние

болезни поражения

кровообращения

Сердца Других органов и систем

Характер

течения

Активная 1.Ревмокардит Полиартрит, серозиты Острое,

Н0 – нет недоста-

I, II, III первичный без ( плеврит, перитонит, абдо- подострое

точности

степени порока минальный синдром )

затяжное, кровообращения

клапанов

вялое

2.Ревмокардит Хорея, энцефалит, менин- Непрерывно

Н1-недостаточность

возвратным с гоэнцефалит, церебральный рецидиви-

1 степени

пороком клапа- васкулит, нервнопсихичес- рующее

на ( каким ) кие расстройства

Латентное Н2-недостаточность

2 степени

3.Ревматизм без Васкулиты, нефриты, гепа-

Н3- недостаточность

явных сердечных тит, пневмония, пораже -

3 степени

изменений ние кожи, ирит, иридоцик –

лит, тиреоидит

Неактив- 1.Миокардиоскле Последствия и остаточные

ная роз ревмати- явления перенесённых

ческий внесердечных поражений

2.Порок сердца

( какой )

Диагностические критерии ревматизма

Основные:

Кардит, характеризующийся последовательным вовлечением в патологический

процесс миокарда, перикарда, эндокарда.

Признаками миокардита являются боли в обласи сердца, увеличение

границ сердца, ослабление верхушечного толчка, нарушение ритма (тахикардия,

брадикардия) могут быть блокады, мерцательная аритмия, приглушённость тонов

сердца, систолический шум у верхушки, функционального характера, не

связанный с I тоном меняет форму и амплитуду в разных циклах,

патологические III и IV тоны, по данным ЭКГ – нарушения функции

возбудимости и процессов реполяризации, замедление атриовентрикулярной

проводимости, удлинение электрической систолы, по данным ЭхоКГ – нарушение

насосной функции сердца и сократимости миокарда, в тяжёлых случаях –

увеличение размеров полостей сердца. Сердечная недостаточность различной

степени от небольшой одышки до недостаточности кровообращения ( удушье,

застойные явления в лёгких, цианоз ).

Критерием диагностики ( при поражении митрального клапана )

эндокардита является систолический шум над верхушкой или V точкой, на 3 –

4 неделе от начала заболевания и нарастающий по интенсивности в процессе

динамического наблюдения. Подтверждают данные ФКГ и ЭхоКГ.

Перикардит проявляется кардиалгиями, давящего характера с

иррадиацией в надключичную область, шумом трения перикарда,

рентгенологическими и эхокардиографическими симптомами перикардиального

выпота, недостаточностью кровообращения. ЭКГ – конкардантные изменения,

изменения вольтажа зубцов, отрицательный Т.

Полиартрит, проявляется болями в суставах, ограничением движения,

опуханием, краснотой, ощущением жара. Характерными признаками

ревматического полиартрита являются преимущественное поражение крупных

суставов ( коленных, голеностопных, локтевых и плечевых), мигрирующий

характер поражения, симметричность, множественность, быстрое исчезновение

всех суставных проявлений в течение нескольких дней или часов, эффект после

назначения ацетилсалициловой кислоты и других нестероидных

противовоспалительных препаратов, отсутствие остаточных изменений после

ликвидации признаков воспаления.

Хорея , характерны гиперкинезы, мышечная гипотония, психоэмоциональные

расстройства, патологические и координационные пробы

Синдром поражения кожи: подкожные узлы – маленькие, плотные, почти

безболезненные образования с горошину величиной или с орех, локализующиеся

в подкожной клетчатке около суставов.

Кольцевидная эритема – рецидивирующие высыпания розового цвета,

кольцевидной формы, с неровными контурами; окраска их ослабевает от

периферии к центру, наблюдается на боковой поверхности груди, шее, верхних

конечностях, редко на щеках; эритема имеет нестойкий характер, усиливается

под действием тепла.

Ревматический анамнез – указание на хронологическую связь с недавно

перенесённой носоглоточной ( стрептококковой ) инфекцией, повторные ангины

или катары верхних дыхательных путей, наличие больных ревматизмом среди

членов семьи, соседей по парте в школе ( дополнительный критерий

предложенный А.И. Нестеровым)

Эффективность терапии антиревматическими препаратами, проводимой в течение

3 – 5 дней.

Дополнительные :

Нарушение терморегуляции

Адинамия, быстрая утомляемость, раздражительность, слабость

Бледность кожных покровов и вазомоторная лабильность

Потливость

Носовое кровотечение

Абдоминальный синдром

Кроме того выделены специальные критерии ( Нестеров А.И., 1972г. ), к

которым отнесено предшествующее инфицирование гемолитическим стрептококком.

Лабораторные показатели:

Лейкоцитоз ( нейтрофильный )

Диспротеинемия ( снижение альбуминов, повышение ( 2, ( глобулинов )

Увеличение СОЭ, гиперфибриногенемия, появление СРБ, повышение сывороточных

мукопротеидов, гликопротеидов

Патологические серологические показатели: стрептококковый антиген в крови,

повышение титров АСЛ-О, АСК, АСГ

Повышение проницаемости капилляров

Обнаружение у больного двух основных критериев или одного основного и двух

дополнительных достаточно для постановки диагноза ревматизма.

По рекомендации ВОЗ для постановки диагноза ревматизма считается

обязательным подтверждение предшествующей стрептококковой инфекции (

увеличение уровня противострептококковых антител, выделение из зева

стрептококка группы А, недавно перенесённая скарлатина ).

Выделяют три степени активности ревматизма.

Критерии трёх степеней активности

Признаки Степени

1 2

3

Клинические Мало выражены Подострый кардит Острый кардит,

проявления Н 1 –2

полиартрит

ЭКГ, ФКГ Мало изменены Изменены Резко

изменены

Лейкоцитоз Норма 8000 - 10000

более 10000

Ускоренное менее 20 мм 20 – 30 мм

более 30 мм

СОЭ

ДФА 200 –220 ЕД до 300 ЕД

более 300 ЕД

(2-глобулин 10 – 11% 11,5 - 14%

14,5 – 16%

( - глобулины 18 – 20 % 21 – 23 %

23 – 25 %

СРБ + или ++ +++

++++

Титры АСК, Повышены в 1.5 Повышены в 1.5- Повышены в 3-5

АСЛ, АГ раза 2 раза

раз

Варианты течения ревматизма

Острое – с быстрым нарастанием и исчезновением симптомов болезни и

сохранением признаков активности II – Ш степени в течение 2-3 месяцев.

Подострое – с более медленным развитием симптомов – до 3-6 месяцев.

Затяжное, или вялое – с постоянным развитием симптомов и активностью I –II

степени более 6 месяцев, без чётких ремиссий и слабым, нестойким эффектом

антиревматической терапии.

Непрерывно-рецидивирующее – волнообразное с обострениями и неполными

ремиссиями, с активностью I – III степени до 1 года и более.

Латентное – когда при самом тщательном собранном анамнезе не удаётся

обнаружить заболевание, которое можно было бы расценить как пропущенную

атаку ревматизма; кроме того, не удаётся современными методами

лабораторной диагностики обнаружить даже минимальную активность

патологического процесса, и тем не менее у ребёнка констатируется

клинически несомненный приобретённый порок сердца, чаще всего

недостаточность митрального клапана.

Лечение ревматизма

В острую фазу заболевания постельный ражим. Расширение режима проводят

постепенно, под контролем функциональных проб.

Диета – продукты, содержащие большое количество калия ( картофель, капуста,

фрукты, овсяная и гречневые каши, творог и др.). При наличии

недостаточности кровообращения рекомендуется специальная диета (

ограничение соли и жидкости )

Борьба со стрептококковой инфекцией:

Пенициллин 20 000 – 50 000 на кг массы в сутки 7 – 10 дней

Бициллин – 5 каждые три недели

Тонзилэктомия в неактивную фазу

Противовоспалительная терапия:

Нестероидные средства: аспирин 50 – 70 мг на кг массы в сутки, но не более

2.0 , индометацин и вольтарен в дозах 1 – 3 мг на кг в сутки

Стероидные гормоны : преднизолон 0.5 – 2 мг на кг в сутки

При вялом течении процесса используют препараты хлорохинового ряда (

резохин, делагил ) из расчёта 5 – 10 мг на кг массы в сутки длительно

Коррекция нарушений функции сердца : гликозиды, антиаритмические средства,

витамины