Пороки развития и заболевания мочеполовой системы

ТЮМЕНСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

КАФЕДРА ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ, ТРАВМАТОЛОГИИ И АНЕСТЕЗИОЛОГИИ

Заведующий кафедрой Профессор Иванов В. В

Ассистент Корабельников Ю. А.

РЕФЕРАТ

Пороки развития и заболевания мочеполовой

системы.

Кибенко В. А.

Группа № 663

1.Аномалии почек и мочеточников.

а)Аномалии количества почек.

1 Агенезия. Отсутствие закладки почки. Встречается с частотой 1 на 1000

новорожденных. Чаще встречается у плодов мужского пола (1:3). Дети с

агенезией обоих почек нежизнеспособны и обычно рождаются мертвыми.

Часто сочетается с агенезией мочевого пузыря, дисплазией половых

органов. Единственная почка гипертрофированна и компенсирует отсутствие

второй почки. Однако повышенная на нее нагрузка способствует развитию

пиелонефрита, литиаза. Она может быть врожденно - дефектной. Диагноз

ставится на основании рентгенологического исследования,

хромоцистоскопии, почечной ангиографии.

2 Добавочная почка. Редкая аномалия. Добавочная почка меньше обычной,

имеет нормальное анатомическое строение. Артерии ее кровоснабжающие

отходят от аорты. Мочеточник впадает в мочевой пузырь самостоятельным

устьем, может сообщаться с мочеточником основной почки. Клиническое

значение добавочная почка имеет лишь при эктопии мочеточника, при

поражении опухолевым или воспалительным процессом.

Диагноз основывается на рентгенографии:

. выделительная урография

. ретроградная пиелография

. аортография

Лечение: нефрэктомия.

2. Аномалии положения почек.

1. Дистония (эктопия) почек - необычное расположение почки в связи с

нарушением в эмбриогенезе их восхождения. Частота 1: 800 чаще у

мальчиков. Так как ротация связана с восхождением и опущением, почка

ротирована кнаружи, чем ниже, тем вентральней лоханка. Такая почка часто

имеет рассыпной тип кровоснабжения, дольчатое строение, различную форму.

Различают дистопию:

. высокую (внутригрудная):

3. торакальная дистопия - почка входит в состав диафрагмальной

грыжи, мочеточник удлинен, артерия отходит от грудной аорты.

. низкая

5. поясничная - на уровне L4 . Артерия отходит выше бифуркации

аорты.Смещается ограниченно.

6. подвздошная - лоханка более ротирована к переди L5 - S1 .

Селезенка смещена медиально. Артерии множественные, отходят от

общей подвздошной, неподвижна.

7. тазовая - по средней линии под бифуркацией аорты, позади и выше

мочевого пузыря. Форма непостояна, сосуды нерассыпные.

. перкрестная - смещение почкм коллатеральное. Срастаются образуя S или L

- образную почку. Клиника: обусловлена видом дистонии. Ведущий симптом

- боль в подвздошной области при перемене положения тела, метеоризме.

При перекрестной - в подвздошной области с иррадиацией в пах на

противоположной стороне.

Диагностика:

. выделительная урография

. ретроградная пиелография

3. Аномалии взаимоотношения почек.

13% от всех аномалий.

Симметричное сращения:

. подковообразная почка - почки срастаются нижними или верхними

полюсами(нарушение восхождения и ротации почек). Расположены ниже

обычного, лоханки направлены кпереди или латерально, сосуды рассыпные.

90% сращение нижними полюсами. Мочеточники обычно короткие, направлены

вперед и в стороны. Нередко сочетается с другими аномалиями. Нередко

развивается гидронефроз, пиелонефрит, камни и опухолевый процесс.

Клиника: Основной признак -симптом Ровзинга (боли при разгибании туловища).

Это связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком почки.

Определяется также при глубокой пальпации. На рентгенографии выглядит в

виде подковы, особенно на фоне воздуха, введенного за брюшину.

Лечение: Операция производиться лишь при развитии осложнений.

. Галетообразная почка - плоско - овальное образование на уровне

промонториума. Образуется в результате срастания почек обоими полюсами до

начала ротации. Кровоснабжение множественными сосудами от бифуркации

аорты. Лоханки расположены кпереди, мочеточники укороченны. Встречается 1

на 26000. Диагностика: по данным пальпации и ректального пальцевого

исследования, экскреторной урографии, почечной ангиографии.

Ассиметричные формы сращения.

4% от всех аномалий.

. S - образная почка. Лоханки обращены в противоположные стороны, чаще в

сторону позвоночника.

. I - образная почка. Образуется в результате дистопии одной почки, чаще

правой, в противоположную сторону при этом срастаются образуя единый

столб паренхимы с лоханками расположенный медиально. Могут сдавливать

соседние органы. Может отмечаться литиаз и пиелонефрит. Диагностика:

почечная ангиография, экскреторная урография и сканирование почек.

Лечение в случае осложнений.

4. Аномалии величины и структуры почек.

4.1 Аплазия почки.

Тяжелая степень недоразвития паренхимы, нередко сочетающее с отсутствием

мочеточника. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде до

образования нефронов.

. большая форма - почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и

кистами

. малая форма - фиброкистозные массы с небольшим количеством

функционирующих нефронов.

Мочеточник истощен, имеет устья, но не доходит до почки заканчиваясь слепо.

Клиника: Обнаруживается при заболеваниях контрлатеральной почки. Может быть

причиной артериальной гипертонии (при большой форме). Диагностика:

рентгенологические и эксперементальные методы исследования.

4.2 Гипоплазия почки.

Врожденное уменьшение почки в связи с нарушением развития метанефрогенной

бластемы в результате недостаточного кровоснабжения.

Гистологически выделяют три формы:

. простая - уменьшение числа чашек и нефронов

. гипоплазия с олигонефронией - уменьшение количества клубочков сочетается

с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением

канальцев.

. гипоплазия с дисплазиейи - развитие соединительнотканных или мышечных

муфт вокруг первичных канальцев.Могут быть кисты (клубочковые,

канальцевые) и включения лимфоидной, хрящевой ткани.

Различают:

1. Одностороняя гипоплазия - может не проявиться всю жизнь.

Гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и служит

источником нефрогенной гипертонии

2. Двустороняя гипоплазия - проявляется в первые годы жизни.Нередко

осложняется пиелонефритом.Большинство детей умирают в первые годы жизни

от уремии.

Диагностика: рентгенографические исследования - уменьшение размеров почки с

контрастированной коллектерной системой. Чашечки не деформированны.

Урограмма - компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки. Почечная

ангиография - артерии и вены равномерно истончены на всем протяжении.

Лечение: Нефрэктомия. Энтеропиксия. Энтероренопиксия.

5. Кистозные аномалии почек.

5.1 Поликистоз почек

Развитие связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели.

Кисты бывают:

. гломерулярные - не имеют связи с канальцевой системой

. тубулярные - образуются из извитых канальцев

. экскреторные - из собирательных трубочек.

Кисты неравномерно, но постоянно увеличиваются в связи с затруднением

опорожнения.

Клиника. Чем раньше проявляются признаки, тем злокачественнее заболевание.

Наблюдаются тупые боли в пояснице, периодическая гематурия, артериальная

гипертония, полиурия, гипоизостенурия, никтурия. Пальпаторно - увеличенные

бугристые почки.

Диагноз:экскреторная урография, сканирование, почечная ангиография.

Прогноз как правило неблагоприятный.

Лечение. Цель лечения - борьба с присоединившимся пиелонефритом,

гипертензией, коррекция водно - электролитного баланса. Оперативное

вмешательство необходимо при профузномпочечном кровотечении, обтурирующем

камне, злокачественной опухоли почки. В терминальном состоянии -

хронический гемодиализ и трансплантация почки.

5.2 Губчатая почка (болезнь Каччи - Риччи).

Редкая врожденная наследственная аномалия - кистозно расширенные

собирательные трубки пирамид. Почки увеличены, на их гладкой поверхности

множественные мелкие с просенное зерно кисты. Обычно клинически не

проявляется, если не развивается нефрокальциноз, калькулез, пиелонефрит. У

50 % отмечается постоянная умеренная протеинурия, микрогематурия или

лейкоцитурия.

Диагностика: экскреторная урография - “букет цветов “ в зоне пирамид.

Лечение. При отсутствии осложнений не требуется

5.3 Мультикистозная дисплазия.

-аномалия, когда одна или реже обе почки (не совместимо с жизнью) замещены

кистозными полостями и полностью лишены паренхимы, мочеточник отсутствует

или рудиментарен. Иногда к почке присоединяется яицко или его придаток

соответствующей стороны.

Лечение: при росте кист (односторонее поражение) со сдавлением органов -

нефрэктомия.

5.4. Мультиокулярная киста.

-редкая аномалия - замещение участка почки многокамерной несообщающейся с

лоханкой кистой. Остальная паренхима не изменена и нормально функционирует.

Большая киста определяется пальпаторно. На урограмме - дефект паренхимы с

раздвиганием чашечек. На ангиограмме - дефект наполнения. Лечебные

мероприятия требуются в случае осложнения (литиаз, пиелонефрит) -

сегментарная резекция или нефрэктомия.

5.5. Солитарная киста.

Одиночное кистозное образование, исходящее из паренхимы, выступающее над ее

поверхностью, диаметром не более 10 см. Содержимое серозное, изредко

гемморагическое, редко - дермоидная киста с дериватами эктодермы: волосы,

сальные массы, зубы. Проявляется тупой болью в области почки, пальпируется

опухоль, транзиторная гематурия. При нагноении - воспалительные

изменения.Осложняется пиелонефритом, артериальной гипертензией.

Диагностика: экскреторная урография - дефект лоханки или чашечки,

раздвигание шеек чашечек. Лечение - вылущивание кисты, либо вскрытие и

тампонирование ее полости околопочечной жировой клетчаткой.

6.Удвоение почки и мочеточников.

Наличие двух лоханок в одном массиве почечной паренхимы. Встречается 1 на

150. В 2 раза чаще у девочек. Может быть одно и двусторонней. Связано с

расщеплением мочеточникового зачатка передврастанием его в нефрогенную

бластему. В 50 % случаев каждый сегмент (пиелон) удвоенной почкиимеет

изолированное кровообращение из аорты. Мочеточники отходящие от удвоенной

почки проходят рядом, в мочевой пузырь впадают раздельно либо сливаются в

один ствол (неполное удвоение), что чревато возникновением уретро -

уретрального рефлюкса, что способствует развитию пиелонефрита. Аномалия

выявляется чаще всего при обследовании по поводу приелонефрита.Лечение.

Оперативное лечение показано в случаях: при полной анатомической и

функциональной деструкции одного или обоих сегментов - геминефруретрэктомию

или нефрэктомию; при рефлюксе в один из мочеточников накладывают уретеро -

уретеро - или пиело - пиелоанастомоз; при наличии уретроцеле - его

иссечение с неоимплантацией мочеточников.

7. Эктопия устья мочеточника.

Аномалия когда устья мочеточника открываются дистальней угла мочепузырного

треугольника или впадают в соседние органы. Чаще встречается при полном

удвоение лоханки или мочеточника, причем эктопированным оказывается

мочеточник, дренирующий верхнюю лоханку. Реже - эктопия основного или

солитарного мочеточника. Эктопия устья при удвоении имеет место в 10 %, у

девочек в 4 раза чаще. У девочек возможна эктопия в шейку мочевого пузыря,

уретру, предверие влагалища, матку. У мальчиков - в производные вольфовых

протоков, задняя уретра, семенные пузырьки, семевыносящие протоки, придаток

яичка. Крайне редко мочеточник открывается в прямую кишку. Клиника. Зависит

от вида эктопии. При шеечной и уретральной - недержание мочи с нормальным

мочеиспусканием. Диагноз: экскреторная урография с отсроченными снимками

(удвоение лоханки), цистоуретрография (рефлюкс в эктопированный

мочеточник), цистоуретроскопия. Диагностика вагинальной и маточной эктопии

сложна - отмечаются симптомы пиелонефрита без характерных изменений в

Страницы: 1, 2, 3