Патология периферической нервной системы

Тема: Заболевания периферической нервной системы (ПНС)

План лекции:

1. Анатомо-физиологические особенности ЦНС

2. Эпидемиология заболеваний ПНС

3. Варианты реакции периферических нервов на повреждения

4. Классификация заболеваний ПНС

5. Вертеброгенные заболевания ПНС

6. Полинейропатии

7. Синдром Гийена-Барре

8. Мононевропатии

9. Туннельные синдромы

10.

Периферическая нервная система представляет собой отростки (аксоны и

дендриты) соматических и вегетативных клеток расположенные вне спинного и

головного мозга. Как известно периферический нерв имеет в себе

двигательные, чувствительные и вегетативные волокна. Периферические нервы

обеспечивают связь ЦНС со всеми другими органами и тканями организма.

Каждый аксон и дендрит как в ПНС, так и ЦНС окружен миелиновой оболочкой

[леммоциты (швановские клетки) и олигодендроциты] – своеобразным

изолятором. Следует помнить, что каждый аксон и дендрит, составляющий

периферические нервы, является отростком нервной клетки. При этом в

цитоплазме отростков количество элементов, требуемых для биосинтеза

большинства необходимых для функционирования нерва веществ, значительно

меньше, чем в цитоплазме клетки. Основная часть этих веществ синтезируется

в теле нейрона, а затем направляется по отростку. Это движение веществ по

аксону открыто не так давно и называется аксонным (аксоплазматическим)

транспортом. Различают два потока аксонного транспорта. Первый – вещества,

необходимые для синтеза нейромедиаторов (скорость 1-3 мм/сут), второй – 5-

15 мм/час – другие вещества (фосфолипиды, гликопротеиды) необходимые для

осуществления синаптической функции. Такой же транспорт есть и в дендритах.

В настоящее время известно около 100 причин (токсины, метаболические,

иммунные, наследственные заболевания, лекарственные средства и др.)

приводящих к поражению периферических нервов. За прошедшее столетие

произошли существенные изменения условий жизни (значительно уменьшилась

распространенность инфекций – полиомиелит, дифтерия, сифилис, интенсивное

внедрение химии в жизнь человека – лекарственные средства, промышленные

яды, экология) человека. Все это предопределило существенное снижение роли

инфекции при поражении НС и, в частности, ПНС. Получили, и оправданно,

распространение термины: радикулопатия (радикулит), невропатия (неврит),

плексопатия (плексит), подчеркивающие многофакторность этиологических

причин. Невропатии привлекают внимание неврологов, прежде всего в связи с

их распространенностью и трудностью определения нозологической

принадлежности. Только в 75 % случаев (исключая вертебральные поражения)

удается установить природу поражения ПНС при изучении больных в

специализированных и хорошо оснащенных центрах (в то же время в 50 %

случаев причина может быть установлена при тщательном сборе анамнеза и

проведении примитивных анализов).

В отличие от ПНС периферические нервы не имеют мощной костной защиты и

ГЭБ. Уязвимость их определяется большой протяженностью и высокой

чувствительностью к различным экзогенным и эндогенным факторам.

Варианты реакции периферических нервов на повреждение ограничены.

Выделяют следующие патологические процессы протекающие в пораженном нерве:

1. Валлеровское перерождение (реакция на пересечение нерва)

2. Атрофия или дегенерация аксона (аксонопатия)

3. Сегментарная демиелинизация (миелинопатия)

4. Первичное поражение тел нервных клеток (нейронопатия)

Валлеровское перерождение: сразу развивается паралич и анестезия,

основные изменения возникают дистально от места поражения, к 8-10 дню

распадается осевой цилиндр и миелин, остатки которых выводятся

(шванновскими клетками, лейкоцитами, блуждающими клетками), при этом

швановские клетки, уже на 4 день начинают делиться и образовывать в

эндоневральной трубке полосу многоядерного синцития – контактный

направляющий путь, который сливается с таким же образованием проксимального

участка (в котором происходят аналогичные изменения на отрезке в несколько

см). Из проксимального участка, в среднем через 7-14 дней, начинаются

аксоплазматические выросты – нитрофибриллы (диаметр отростка – 0,5 мкм),

часть из которых находит путь в шванновском футляре (направляющем

контактном пути). Реиннервация может продолжаться в течении года. Качество

восстановления зависит от:

1) степени деструкции шванновских клеток, оболочек нерва и

окружающей мягкой ткани

2) уровня повреждения

3) возраста.

Восстановление происходит при обязательном сохранении трофики центра –

тела нейрона, и при наличии направляющих оболочек. Реиннервация адресуется

к прежней своей мышце. Однако те же волокна могут иннервировать и другие

денервированные мышцы. Параллельно этому из лежащих рядом неповрежденных

волокон образуются коллатерали, которые врастают в направляющие оболочки

поврежденного нерва. Восстановление идет в среднем со скоростью 1 мм/сут (в

начале реиннервации до 4 мм/сут).

Миелинопатия (дифтерийная полинейропатия): повреждение миелиновых

оболочек при сохранении аксонов. Наиболее существенным функциональным

проявлением демиелинизации является блокада проводимости. По остроте

развития двигательных и чувствительных расстройств (которые возникают при

данном варианте поражения) демиелинизация и веллеровское поражение могут

быть похожи. Однако прогноз при демиелинизации значительно благоприятнее в

течении нескольких недель и даже дней может наступать восстановление.

Аксонопатия (чаще всего метаболические нарушения – диабет,

порфирийные, экзогенные токсины) – вследствие метаболических нарушений в

нейронах. Наименее изученный вариант патологии.

Нейронопатия (БАС, полиомиелит – двигательные нейроны, опоясывающий

лишай, интоксикация ртутью – чувствительный нейрон) – первичная деструкция

тела нейрона. Нейронопатия отличается плохим восстановлением.

Классификация заболеваний ПНС

ВОЗ (1982)

I. Аксонопатии:

а) генетически обусловленные

б) приобретенные:

1. экзогенные яды и лекарственные средства

2. связанные с метаболическими нарушениями (сахарный диабет,

почечная и печеночная недостаточность, гипогликемия)

3. )связанные с недостаточностью витаминов, белков и др.

4. другие причины (злокачественные новообразования, старческие

невропатии).

II. Миелинопатии:

а) генетически обусловленные

б) приобретенные:

1. идиопатические, инфекционные или постинфекционные

2. токсические (дифтерия, свинец и др.)

3. метаболические (сахарный диабет, диспротеинемия)

III. Другие типы:

а) инфекционные (вирусы, лепра)

б) ишемические (васкулиты, атеросклероз)

в) механические

г) другие причины (паралич Бела, термическое поражение)

Классификация заболеваний ПНС (1982-1984 гг.)

I. Вертеброгенные поражения:

1. Шейный уровень

1. рефлекторные синдромы

2. корешковые (дискогенные)

3. корешково-сосудистые (радикулоишемия)

2. Грудной уровень (то же)

3. Пояснично-крестцовый уровень (то же)

II. Поражение нервных корешков, чувствительных узлов, сплетений:

1. Менингорадикулиты, не вертеброгенные радикулиты (шейные,

грудные, пояснично-крестцовые)

2. Радикулоганглиониты, ганглиониты, трунциты

3. Плекситы

4. Травмы сплетений

III. Множественные поражения корешков, нервов:

1. Инфекционно-аллергические полирадикулоневриты

2. Инфекционные полиневриты

3. Полинейропатии

1. токсические (хронические бытовые и производственные

интоксикации, токсикоинфекции (ботулизм, дифтерия),

медикаментозные, бластоматозные)

2. аллергические (вакцинальные, сывороточные, медикаментозные)

3. дисметаболические

4. дисциркуляторные (вскулиты)

5. идиопатические и наследственные

IV. Поражение отдельных спинномозговых нервов:

1. Травматические

2. Компресионно-ишемические ("капканные", "туннельные"

невропатии)

3. Воспалительные

V. Поражение черепных нервов:

V по характеру течения (острое, подострое, хроническое)

V по периоду болезни (продромальный, острый, стабилизация,

восстановительный, остаточные явления)

V по характеру и степени нарушения функции (отражается только

ведущий синдром, например болевой, вегетативно-трофический и

др.)

Вертеброгенные заболевания ПНС

Вертеброневрологические поражения – одни из самых распространенных

хронических заболеваний человека. Экономические потери в связи с

вертеброгенными заболеваниями очень велики, особенно в развитых странах.

80 % взрослого населения развитых стран страдают частой или хронической

болью в пояснице. В США только на анестетики, применяемые при "миофасцитах"

тратится 1 млрд. долларов в год, 15 миллионов жителей США страдают

поясничными болями.

Основная патология позвоночника, приводящая к поражениям ПНС –

остеохондроз. Остеохондроз – это дегенеративно-дистрофическое поражение

межпозвонкового диска, в основе которого лежит первоначальная дегенерация

пульпарного ядра с последующим развитием реактивных изменений в телах

смежных позвонков, межпозвонковых суставах и связочном аппарате. По

современным представлениям остеохондроз относиться к группе

полиэтиологических, но монопатогенетических заболеваний. Он развивается

предпочтительно у лиц с соответствующей генетической предрасположенностью,

которая выявляется у 48 % населения. Наиболее распространенными теориями

развития остеохондроза являются:

V инволюционная – старение, изношенность межпозвоночного диска

начинающаяся с 3-го – 4-го десятилетия жизни (обезвоживание диска,

что приводит к снижению упругости и эластичности)

V микротравматическая – так как остеохондроз развивается чаще у лиц,

занятых физическим трудом, то его является постоянная

микротравматизация межпозвоночного диска во время физических

перегрузок. Особенно это касается нижнего шейного и крестцово-

поясничного отделов, испытывающих наибольшие статодинамические

перегрузки. Остеохондроз – расплата за прямохождение.

Чаще всего патологические нарушения возникают в шейном и поясничном

отделах.

Вертеброгенные синдромы, несмотря на свое разнообразие, разигрываются

по общему сценарию. В пораженном отделе позвоночника появляется боль,

возникает нарушения подвижности. Затем болевый, чувствительные и

двигательные поражения развертываются в руке (при шейном поражении) или в

ноге (при поясничном).

Различают 2 типа вертеброгенных синдромов – рефлекторные и

компрессионные.

Рефлекторные: возникают при выпячивании диска, патологическом

разрастании тканей позвонков, изменениях фиброзного кольца диска

(трещинах). Патологическая импульсация, следуя через задний корешок в

спинной мозг, где переключается на передние и боковые рога, вызывает

рефлекторное напряжение мышц, вазомоторные и вегетативные рефлексы.

Длительная патологическая импульсация вызывает нейродистрофические процессы

в тканях позвоночно-двигательного сегмента (ПДС). Таким образом

вертеброгенные рефлекторные синдромы подразделяются на мышечно-тонические,

нейро-сосудистые и нейро-дистрофические.

Компрессионные: обусловлены механическим воздействием грыжевого

выпячивания диска, костных разрастаний на корешки, спинной мозг или сосуды.

Страницы: 1, 2