родившихся детей в среднем один ребенок будет болен ретинобластомой.

Опухоль нередко носит билатеральный характер поражения, частота

двухстороннего поражения составляет около 20-30%. По статистике

билатеральные случаи диагностируются раньше, чем унилатеральные. Дети с

ретинобластомой часто имеют ряд врожденных пороков развития: пороки

сердечно-сосудистой системы, расщелина мягкого неба, детский кортикальный

гиперостоз, неправильная закладка зубов и др.

Гистологическая картина

Гистогенез опухоли все еще спорен. Вирхов считал, что ретинобластома -

это глиальная опухоль, однако современные авторы считают, что

ретинобластома имеет нейроэктодермальное происхождение. Опухоль может

развиваться в любом ядерном слое сетчатки. Опухолевые клетки имеют

гиперхромное ядро различных размеров и скудную цитоплазму. Митотические

фигуры многочисленны. Выражены явления некроза. В некротической зоне

появляются кальцификаты, особенно в случае больших размеров опухолей.

Опухолевые клетки имеют разную степень дифференциации.

Клиника

Клиническая картина определяется типом опухолевого роста: эндофитным или

экзофитным. При эндофитном росте ретинобластома развивается из клеток,

расположенных на внутренней поверхности сетчатки. При экзофитном варианте -

из клеток наружного слоя сетчатки.

Большинство опухолей диагностируется, когда процесс еще не вышел за

пределы глаза. Признаки и симптомы внутриглазной опухоли зависят от её

размера и расположения.

Одним из первых симптомов опухоли является лейкокория (белый зрачковый

рефлекс) или симптом "кошачьего глаза", который нередко описывается

родителями ребенка, как какое-то необычное свечение в одном или обоих

глазах. Этот симптом появляется тогда, когда опухоль уже достаточно большая

или в случаях опухолевого расслоения сетчатки, что приводит к выпячиванию

опухолевой массы за хрусталиком, которые и видны через зрачок.

Внутриглазные опухоли безболезненны до тех пор, пока не разовьются

вторичная глаукома или воспаление. Боли, вызванные повышением

внутриглазного давления, - третий по частоте симптом ретинобластомы.

При поздней диагностике, когда уже имеет место экстраглазная стадия

болезни, выявляется распространение процесса на орбиту и признаки

диссеминации процесса (отдаленные метастазы).

Течение болезни

Внутриглазная стадия ретинобластомы угрожает зрению. Опухоль становится

видимой офтальмоскопически, когда ее размеры достигают 0,25 мм в диаметре.

Опухоль этого размера заключена внутри сетчатки и представлена в виде

полупрозрачной полусферической массы, которая затемняет офтальмоскопический

вид подлежащей сосудистой оболочки.

Опухоль растет и становится более непроницаемой, нередко она

слаборозового цвета из-за сосудов, которые могут быть на ее поверхности.

Опухоль может расти внутрь (эндофитный тип роста) в стекловидное тело.

Эндофитные ретинобластомы обычно рыхлые, они как бы метастазируют внутри

стекловидного тела, могут распространяться в переднюю камеру глаза. В

период внутриглазной фазы болезни часто развивается глаукома. Глаукома

развивается в тех случаях, когда опухоль достигает больших размеров,

заполняя глазное яблоко или опухоль вызывает отслоение сетчатки. Такие

опухоли провоцируют усиление васкуляризации радужной оболочки, что, не

исключено, является результатом ответа на первичную ишемию. Это усиление

васкуляризации приводит к постоянно повышенному внутриглазному давлению,

которое обычно у ребенка вызывает увеличение глазного яблока. Глаз

становится слепым, развивается болевой синдром, рвота, анорексия. Рост

опухоли может идти наружу за сетчатую оболочку. Опухоли с этими признаками

роста называются экзофитными. В одном глазу могут наблюдаться опухоли обоих

типов роста.

Экстраокулярная стадия ретинобластомы угрожает не только зрению, но и

жизни больного из-за непосредственного распространения на центральную

нервную систему. Распространение опухоли по цнс обычно идет по мягкой

мозговой оболочке через lamina cribrosa, которая отграничивает глаз от

головного мозга, а также опухоль может распространяться по зрительному

нерву, особенно часто - по его интракраниальной части. Распространение

опухоли на сосудистую оболочку приводит к гематогенному метастазированию.

Опухоль может прорастать и склеру. В поздних стадиях болезни поражаются

региональные лимфоузлы и появляются отдаленные метастазы.

Обследование

Эхография и КТ являются необходимыми диагностическими процедурами. УЗИ

глаза в двух проекциях является очень ценным исследованием для выявления

наличия или отсутствия опухоли в заднем сегменте в тех случаях, когда

глазное дно может быть затемнено отслоенной сетчаткой или кровоизлиянием.

При УЗИ ретинобластома дает эффект высокого акустического отражения,

обусловленного наличием кальцификатов в ткани опухоли. В дополнение к этому

следует сказать, что УЗИ - более чувствительный метод в сравнении с

рентгенологическим исследованием при определении характера ответа на

проводимую консервативную терапию.

КТ - обязательный метод исследования для определения внутриглазного и

внеглазного распространения болезни. Проводится КТ таней орбиты и головного

мозга.

Магнитно-ядерный резонанс - чрезвычайно полезное исследование,

дополняющее КТ в оценке поражения зрительного нерва, субарахноидального

поражения и вовлечения головного мозга.

Стадирование

Так как тактика лечения ретинобластом зависит от размера опухоли и

степени распространения опухолевого процесса, стадирование является

необходимым.

Самой распространенной стадийной классификацией является Reesе-Ellsworth-

классификация (1969г). Однако эта классификация имеет отношение только к

внутриглазным поражениям. В основу классификации положена прогностическая

зависимость между локализацией опухоли, степенью опухолевого поражения и, в

зависимости от этого, возможности сохранения зрения. Согласно этой

классификации, все пациенты подразделяются на 5 групп в зависимости от

прогноза в отношении сохранения зрения (но не в отношении прогноза

заболевания).

Для целей оценки лечебных программ большинство авторов предлагает

выделить следующие прогностически важные варианты опухолевого поражения:

1. Внутриглазные опухоли;

2. Поражение оптического нерва;

3. Распространение процесса на ткани орбиты;

4. Отдаленные метастазы.

Лечение

В настоящее время в лечении ретинобластом используются: оперативный

метод, лучевой и химиотерапия.

Оперативный метод

Самым частым видом операции при ретинобластоме является энуклеация.

Показаниями к энуклеации является массивный характер внутриглазного

поражения; глаукома, вызванная разрастанием сосудов опухоли, отсутствие

зрения и невозможность его восстановления.

Самым важным моментом этой операции является отсечение зрительного нерва

так далеко, как это только возможно. Через 6 недель после этой операции уже

возможно протезирование. Энуклеация - самый хороший метод лечения, дающий

лучшие результаты выживаемости. Летальность после энуклеации минимальна.

После этой операции в последующем не требуется регулярное обследование под

наркозом.

Лучевое лечение.

В попытке сохранить зрение облучение становится методом выбора в лечении

пациентов с ретинобластомой. Целью лучевого лечения является излечение с

сохранением зрения.

Ретинобластома - это опухоль, чрезвычайно чувствительная к лучевому

лечению. Получая только лучевую терапию, 75% пациентов может быть излечено,

а при добавлении криотерапии процент излечения может быть и выше.

Химиотерапия.

Должна быть применена в случаях массивного внутриглазного поражения, при

инвазии зрительного нерва, особенно если имеет место инвазия

резецированного края нерва, при поражениях орбиты, при региональных

метастазах.

Ретинобластома хорошо чувствительна к ряду химиотерапевтических

препаратов. В лечении используется сочетание нескольких цитостатиков.

Сочетание винкристина, карбоплатина, вепезида - самое эффективное в

настоящее время. Винкристин, циклофосфан, доксорубицин - также эффективны,

однако в последнее время отдается предпочтение первой комбинации из-за

того, что циклофосфан увеличивает риск развития вторых опухолей и приводит

к стерилизации пациентов.

МЕЛАНОМА

Меланома глаза происходит из увеального меланоцита. Самым

распространенным местом ее появления является задняя сосудистая оболочка

глаза. Чаще меланома встречается у белых, чем у черных (соотношение 98:1).

Поражает оба пола, преимущественно в возрасте 60-70 лет. Заболеваемость на

100000 населения составляет 0,7. Предрасполагающими факторами являются

глазной меланоз и нейрофиброматоз.

Диагностика

Симптоматика зависит от места расположения опухоли и связанных с этим

осложнений: отслойка сетчатки, глаукома и катаракта. Диагностические приемы

включают в себя прямую и непрямую офтальмоскопию, флюоресцентную

ангиографию, ультрасонографию и компьютерную томографию. В зависимости от

размера опухоли меланомы подразделяют на маленькие, средние и большие.

Лечение

Методами выбора лечения маленьких и средних размеров опухолей являются

аргон-лазерная коагуляция, аппликация радиоактивными пластинами или

дистанционная гамма-терапия. Можно также избрать энуклеацию глаза с

предшествующим облучением или без него. Лечение опухолей больших размеров

включает в себя энуклеацию.

Прогноз определяется размером опухоли, типом клеток и степенью их

злокачественности. Меланома распространяется почти исключительно

гематогенно, метастазирует в печень и кости. Распространение в регионарные

лимфатические узлы наблюдается редко. У 5% больных отмечено прорастание

склеры и обычно имеет место плохой прогноз. Маленькие опухоли, состоящие из

веретенообразных клеток, имеют показатель выживаемости более 80%. Крупные

опухоли, состоящие из веретенообразных и эпителиоидных клеток, имеют

показатель пятилетней выживаемости менее 40%.

ОПУХОЛИ КОНЪЮНКТИВЫ

Самыми распространенными злокачественными новообразованиями слизистой

оболочки глаз являются интраэпителиальная карцинома и плоскоклеточный

(чешуйчатоклеточный) рак. Обычно таким больным -за 60 лет, и в анамнезе у

них отмечено длительное воздействие солнечного света.

Как правило, прогрессирующий кератоз и дисплазия предшествуют появлению

карцином. Есть основания предполагать, что вирус человеческой папилломы

(ВЧП, тип 16) играет роль в развитии этих заболеваний. Пигментную

ксеродерму также относят к предраковым (облигатным) заболеваниям.

Наиболее часто плоскоклеточные карциномы встречаются в Африке,

преимущественно локализуются на лимбусе, растут в виде желатинозных бляшек

белесоватого цвета. Ввиду клинического сходства доброкачественных и

злокачественных опухолей эксцизионная биопсия и морфологическая диагностика

необходимы. Как интраэпителиальная карцинома, так и плоскоклеточпый рак

характеризуются низким злокачественным потенциалом и

медленнопрогрессирующим ростом. Инвазия глазного яблока встречается редко,

метастазы в шейные и околоушные лимфатические узлы появляются поздно.

Оперативное удаление опухоли со свободным хирургическим краем раны

бывает достаточным для излечения. Частота рецидивов после такой эксцизии

составляет только 5%. Рецидивы чаще наблюдаются в ранние сроки, поэтому

требуется диспансерный контроль.

ЛИТЕРАТУРА:

1. Клиническая онкология: Руководство для студентов и врачей. – М.:ВУНМЦ

МЗ РФ, 1999г. В.Г. Черенков

2. Комбинированное и комплексное лечение больных со злокачественными

опухолями: Руководство для врачей/Под ред. В.И. Чиссова. – М.:

Медицина, 1989г.

3. Пачес А.И., Пропп Р.М. Рак щитовидной железы. – М., 1995.

4. Пачес А.И. Опухоли головы и шеи. М.,1987.

5. Валдина Е.А. Заболевания щитовидной железы. М.,1993.

Страницы: 1, 2, 3