Литература - Терапия (ПОРОКИ СЕРДЦА)

Лекция во внутренним болезням для 4 курса.

ТЕМА: ПОРОКИ СЕРДЦА.

Классификация .

1. врожденные - диагностируются как правило в детском возрасте (

новорожденности).

2. приобретенные - человек их поучает в молодом , как правило юношеском

возрасте.

К врожденным порокам сердца относят:

дефект межжелудочкового перегородки ( ДМЖП) - в мембранозной или мышечной

ее части

открытый артериальный проток ( ОАП)

диспозиции сосудов

аномалии клапанного аппарата

Приобретенные пороки сердца ( ППС). Подавляющее большинство их них -

пороки клапанные, также относится перфорация межжелудочковой перегородки

вследствие ОИМ или инфекционного эндокардита.

При постановке диагноза порок сердца надо учитывать, что любой порок имеет

прямые симптомы то есть непосредственно связанные с нарушением тока крови,

что создает шумы и дрожание, а также симптомы косвенные которые связаны

либо с изменениями самого сердца ( гипертрофия, дилатация) и симптомы

связанные с особенностью нарушений периферического кровообращения ( то

есть те жалобы, с которыми приходит пациент к врачу). Для каждого

изолированного порока существует своя классификация, но на сегодняшний день

предложена и широко используется на практике общая классификация для всех

пороков сердца, которая была предложена Нью-йоркской ассоциацией

кардиохирургов.

Согласно этой классификации все пороки можно поделить на 4 класса.

1. Первый функциональный класс - порок есть, но изменений в отделах сердца

нет ( порок незначим) . пример пролапс митрального клапана.

2. Второй функциональный класс - есть изменения со стороны сердца, но они

обратимы. Изменений в других органах нет. Успех операции 100%.

3. Третий функциональный класса - появляются необратимые изменения со

стороны сердца и обратимые изменения со стороны других органов.

4. Четвертый функциональный класс характеризуется появлением необратимых

изменений со стороны других органов и систем.

Эта классификация позволяет оценить прогноз трудоспособности, дать

рекомендации относительно физической активности. Фактически диагноз может

быть сформулирован следующим образом:

порок ( название)

этиология порока

функциональный класса порока

функциональный класса сердечной недостаточности.

Приобретенные пороки сердца.

Этиология.

1. ревматизм - более ѕ случаев ( у молодых пациентов в 95-97%)

2. инфекционный эндокардит

3. атеросклероз и кальциноз

4. сифилис - вызывает порок аортального клапана

5. инфаркт миокарда

6. другие , редкие причины.

Клиника и диагностика.

Рассмотрим изолированные пороки, хотя на практике чаще наблюдаются

комбинированные пороки ( 2 вида пороков в одном клапане) и сложные пороки (

когда одновременно поражено несколько клапанов).

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ.

Этиология: как правило ревматическая, 0.5% случаев - другие причины.

Патоморфология. Преимущественно пролиферативное воспаление у основания

клапана, сужение собственно отверстия и сращение створок.

Патофизиология. В результате сужения АВ-отверстия предсердию нужно создать

большее давление ( появляются одышка и тахикардия при нагрузке, что часто

объясняется нетренированностью). Далее левое предсердие либо дилятируется,

либо к мерцательной аритмии. И то, и другое приводит к резкому уменьшению

сократительной способности левого предсердия, вследствие этого возникает

повышение давления в венах возникает рефлекс Китаева, а отсюда одышка.

Увеличивается давление в артериях малого круга и возникает гипертрофия

правого желудочка, в результате чего малый круг переполняется кровью и

возникает клиника левожелудочковой недостаточности, которая сама по себе

является злокачественной. Затем правый желудочке дилятирует и наступает

изменения по большому кругу кровообращения. Нормальная площадь митрального

отверстия 4.5 см кубический, критичес4ая 1.5 см. Таким образом 1/3 площади

отверстия еще оставляет возможности для компенсации, далее идет упорная

декомпенсация.

Клиника. Кроме сердцебиения, жалобы на перебои в работе сердца, одышку и

эпизоды удушья необходимо отметить кровохарканье. Также часто отмечаются

слабость и усталость.

Осмотр.

инфантильность ( то есть пациент выглядит немного моложе своего возраста)

facies mitralis - яркий румянце щек на фоне обще бледности, является одним

из проявлений периферического цианоза (так как уменьшен сердечный выброс)

при пальпации асимметрия пульса и давления так как увеличенное левое

предсердие сдавливает сосудистый пучок: слева пульс реже, АД ниже, нежели

справа

сердечный толчок

осиплость голоса - так как левое предсердие сдавливает левый возвратный

нерв

при перкуссии сердце увеличено влево и вверх.

мерцательная аритмия - зачастую способствует тромбоэмболии

резкое усиление первого тона ( хлопающий). Это связано с недостаточным

наполнением левого желудочка, систола его короче чес в норме.

появление щелчка открытия митрального клапана ( следует тотчас за вторым

тоном)

в диастоле появляется шум: на фоне синусового ритма появляется

пресистолический шум, который обусловлен сокращением левого предсердия; шум

может быть диастолическим.

Эта симптоматика лучше всего выслушивается на верхушке , в точке Боткина и

в аксиллярной области в положении пациента на левом боку. Может быть

акцент второго тона на a.pulmonalis как следствие легочной гипертензии.

Дополнительные методы исследования.

1. ЭКГ: признаки гипертрофии правого желудочка и левого предсердия. Если

возникает мерцательная аритмия - характерна ЭКГ картина

2. ФКГ - фактически дает данные о том, что мы слышим. Позволяет оценить

интервал 2 тон - митральный щелчок. Чем интервал короче , тем степень

стеноза тяжелее.

3. ЭхоКГ - позволяет оценить размеры отделов сердца, площадь митрального

отверстия. Имея доплеровский датчик, можно регистрировать скорость

движения крови через митральное отверстие.

4. Рентгенография грудной полости: увеличение сердца влево и вверх.

Признаки легочной гипертензии.

5. Катетеризация полостей сердца , измерение давления в них. Происходит

увеличение давления в левом предсердии с 25 мм.рт.ст. до 80 -100-110

мм.рт.ст.

ЛЕЧЕНИЕ. Радикальное - хирургическое.

1.баллонная вальвулопластика - самая атравматическая операция, можно

использовать лишь на ранних стадиях порока.

2.комиссуротомия - через левое предсердия разрезаются створки митрального

клапана. Эти операции нерадикальны, они переводят стеноз в

недостаточность, которая течет более благоприятно. Через 10 лет у

подавляющего числа больных появляется рестеноз.

3.Радикальное лечение заключается в протезировании митрального клапана

Терапия , если операция невозможна: вазодилататоры ( прямые и АСЕ-

ингибиторы), диуретики, сердечные гликозиды при мерцательной аритмии (

тахисистолическая форма).

МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.

Этиология: инфекционный эндокардит, инфаркт папиллярных мышц, пролапс

митрального клапана.

Патофизиология: в систолу происходит сброс крови в левое предсердие. Для

компенсации происходит дилатация и гипертрофия левого желудочка. Возникает

нагрузка объемом предсердия - он дилятирует, повышается давление в малом

круге - гипертрофируется правый желудочек, но компенсаторные возможности

левого желудочка лучше чем правого , вот почему правый желудочке дилятирует

быстрее левого. В итоге у больного формируется сердечная недостаточность с

недостаточностью кровообращения по большому кругу кровообращения.

Клиника. Характеризуется жалобами , связанными прежде всего с сердечной

недостаточностью ( одышка, утомляемость, отеки, бои в правом подреберье и

т.д.)

Осмотр. Нет патогномоничных признаков.

Пальпация: границы сердца смещены влево вниз. Аускультация: первый тон на

верхушке ослабевает вплоть до полного его исчезновения. Систолический шум

возникает тотчас за первым тоном, занимает всю систолу. Максимально хорошо

выслушивается на верхушке, а также в аксиллярной области в положении

больного на левом боку.

Дополнительные методы исследования.

1. ЭКГ - признаки гипертрофии преимущественно левого желудочка

2. ФКГ

3. ЭхоКГ - дает представление о движение клапанов ( величина отверстия).

Доплерография позволяет оценить степень регургитации.

4. Рентгенография. Признаки гипертрофии левого желудочка.

ЛЕЧЕНИЕ:

1. Консервативное - лечение сердечной недостаточности по общепринятым

схемам.

2. Оперативное: вальвулопластика (сшивают хорды, и т.д.); протезирование

митрального клапана.

АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ.

Этиология: ревматизм, кальциноз, реже - гипертрофия межжелудочковой

перегородки, миксома.

Патологическая анатомия: пролиферативное воспаление в основании клапана,

сращение его створок.

Патологическая физиология: левый желудочек вынужден создавать давление,

дабы обеспечить ток крови через суженный аортальный клапан в аорту. В ответ

на это появляется его концентрическая гипертрофия левого желудочка. Темпы

развития порока медленные, поэтому порок в течение 20-30 лет остается

компенсированным и жалоб нет. Когда левый желудочек дилятируется,

декомпенсация развивается быстро. Нормальная площадь аортального отверстия

3 см, критическая площадь порока 1 см.

Клиника. Появляется в период декомпенсации. Первоначальная клиника связана

с тем, что стеноз лимитирует сердечный выброс в условиях физической

нагрузки - головные боли, усталость, слабость. В условиях покоя сердце

компенсирует ишемию головного мозга.

Далее у больных появляются боли в проекции сердца при нагрузке (очень

похожи на ангинозный приступ , но возникает и уходит постепенно, они

связаны с ишемией миокарда). Наблюдаются синкопальные состояния ( обмороки)

при физической нагрузке. Последний - проявление у больного признаков

левожелудочковой недостаточности ( одышка, отек легких).

Период компенсации. При осмотре - усиление верхушечного толчка , при

аускультации - типичный ромбовидный систолический шум. Он слышен над всей

поверхностью сердца, проводится на сосуды шеи и в межлопаточную область.

Обрывается в области верхушки сердца, лучше слышен над аортой. Также

появляются признаки гипертрофии левого желудочка, которая достигает

огромных размеров.

Период декомпенсации. Резко уменьшается пульсовое давление. Появляется

клиника левожелудочковой недостаточности.

Лечение : нитраты, бета-блокаторы, диуретики. Бета -блокаторы показаны лишь

на стадии компенсации. Хирургическое лечение - лишь протезирование.