женщин - после 1-ой беременности.
Генетическая теория (наследственная). Генетические основы
кардиомиопатий подтверждают семейные формы заболеваний (дилятационная
кардиомиопатия - в 10%, гипертрофическая кардиомиопатия - в 30-50%
случаев), более молодой возраст пациентов с семейной формой кардиомиопатии.
Выявлена взаимосвязь кардиомиопатий с антигенами системы HLA: дилятационной
кардиомиопатии с гаплотипом В27 и DR4, гипертрофической кардио-миопатии - с
DR4. Гипертрофическая кардиомиопатия наследуется по законам Менделя.
Кардиомегалия рассматрикается как проявление генерализованного
наследственного миопического процесса (митохондральной миопии, болезни
Помпе - гликогеноз тип 2, атаксии Фридрейха). Генетические факторы -
аномальное соотношение различных компонентов сарколемной мембраны,
ферментов и рецепторные аномалии.
Токсическая и метаболическая теории. Токсическая теория основана на
данных развития кардиомиопатий у 30% лиц, употреблюящих алкоголь более 10
лет (недостаток питания с дефицитом тиамина), на медицинские препараты
(карбонат лития, дексорубицин - противо-опухолевый препарат), на кобальт (у
лиц, употребляющих баночное пиво), на свинец и олово. Метаболическая теория
базируется на обнаружении дилятационной кардиомиопатии на фоне
гипофосфатемии, гипокальциемии.
Дилятационная кардиомиопатия.
При дилятационной кардиомиопатии развивается интерстици-альный и
периваскулярный фиброз сердечной мышцы с расширением всех полостей,
кардиомегалией и прогрессирующим снижением сократительной функции. При
дилятационная кардиомиопатии преобладает дилятация полостей над
гипертрофией миокарда.
Клинические формы течения дилятационной кардиомиопатии:
1. Изолированная (с левожелудочковой или правожелудочковой
недостаточностью).
2. Тотальная (с тотальной сердечной недостаточностью).
В результате дилятации полостей развивается относительная
недостаточность митрального клапана.
Диагностика дилятационной кардиомиопатии.
1. Кардиомегалия в сочетании с;
2. ослабленим I тона на верхушке, протодиастолическим ритмом галопа,
систолическим шумом митральной и трикуспидальной регургитации;
3. различными аритмиями (экстрасистолия, мерцательная аритмия и (или)
блокады).
4. Тромбоэмболии с развитием инфарктов (77,1%), в том числе легочные сосуды
- 54,3%; внутрисердечные - 57,1%.
5. Быстрое прогрессирование сердечной недостаточности (отсутствие эффекта
от лечения) после клиники миокардита или латентной вирусной инфекции.
6. Отсутствие от лечения сердечной недостаточности.
7. Увеличение сердца по данным ЭКГ, Эхо КГ и рентгену.
8. рентгенологически: шаровидное сердце, застойные изменения в легких;
9. ЭКГ (несколько типов изменений): изолированная гипертрофия
желудочков, тотальная гипертрофия желудочков, рубцовые или
инфарктоподобные изменения миокарда - в 100% случаев, нарушение
ритма и проводимости: экстрасистолия, мерцательная аритмия,
атриовентрикулярная блокада, блокада ножек пучка Гиса, признаки
дистрофических изменений миокарда;
10. эхо КГ: гипокинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой
перегородки, характерен “рыбий зев” митрального клапана (расширение
расстояния между передней и задней створками митрального клапана),
увеличение конечных систолического и диастолического размеров,
снижение ударного объема.
11. Лабораторные данные неспецифичны. Наиболее часто обнаружи-вается
увеличение сиаловой кислоты, холестерина, диспротеинемия, возможны
анемия, повышение СОЭ.
Дифференциальный диагноз дилятационной кардиомиопатии.
1. Инфаркт миокарда (инфарктоподобной формы дилятационной кардиомиопатии,
протекающей с депрессией ST и отрицательным T в левых грудных
отведениях).
2. Псевдокоронарная форма миокардита (Абрамова-Фидлера).
3. Эндокардиты различной этиологии.
4. Экссудативный перикардит.
5. Врожденные пороки сердца.
6. Тампонада сердца.
Гипертрофическая кардиомиопатия.
Гипертрофическая кардиомиопатия наиболее часто наблюдается в Азии,
Японии, в странах, расположенных на побережье Тихого океана.
Гипертрофическая кардиомиопатия проявляется гипертрофией
межелудочковой перегородки (13 мм и более) или стенок левого желудочка с
уменьшением его систолического объема и нарушением сердечного выброса,
снижением его диастолической функции. Гемодинамические нарушения связаны с
диастолической недостаточностью левого желудочка (неспособность к полному
расслаблению в диастолу).
Клинические формы течения гипертрофической кардиомиопатии:
1. Симметричные (симметрическая концентрическая гипертрофия миокарда).
2. Ассиметричные (гипертрофия межжелудочковой перегородки или верхушки).
3. Диффузные и локальные формы (диффузная - гипертрофия переднебоковой
стенки левого желудочка и передневерхней части межжелудочковой
перегородки - это идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз:
локальная - гипертрофия межжелудочковой перегородки).
Степень обструкции выносящего тракта индивидуальна. Описывают
сочетание гипертрофической кардиомиопатии с WPW синдромом или с ишемической
болезнью сердца.
Диагностика гипертрофической кардиомиопатии.
1. Наследственный семейный характер заболевания.
2. Кардиомегалия в сочетании:
c. со стенокардией (нарушеним коронарного кровообращения);
d. с обмороками после физической нагрузки (вследствие аритмии или малого
сердечного выброса);
e. с аритмиями (в 70,5% - желудочковая экстрасистолия - главная причина
летальности);
f. с поздним систолическим шумом у левого края грудины (шум изгнания,
редко проводится на сосуды шеи, усиливается при пробе Вальсальвы -
натуживание при приседании вследствие уменьшения размеров сердца), с
левожелудочковым сердечным щелчком.
g. Симптомы левожелудочковой (сердечная астма) и правожелудочковой
недостаточности;
h. Дополнительнве методы исследования:
i. ЭКГ: гипертрофия левого желудочка и левого предсердия, неспецифические
изменения сегмента ST и зубца T (снижение), патологический Q II, III,
V3-6, относительная коронарная недостаточность в левых грудных
отведениях. При верхушечной гипертрофической кардиомиопатии наблюдается
гигантский отрицательный T во всех V-отведениях;
j. эхокардиография (имеет диагностическое значение): при асимметричной
гипертрофической кардиомиопатии толщина межжелудочковой перегородки в
1,3 раза превышает толщину левого желудочка. Отмечается малый
диастолический размер полости левого желудочка (3,5-4 см). При
обструктивной форме наблюдается систолическое смещение передней створки
митрального клапана, систолическое дрожание створки аортального клапана
и его раннее закрытие, соотносящееся с пиками и куполами на записи
каротидного пульса;
k. лабораторные данные неспецифичны.
Дифференциальный диагноз гипертрофической кардиомиопатии:
1. Ишемическая болезнь сердца.
2. Пролапс митрального клапана.
3. Аортальный стеноз.
4. Острая сосудистая недостаточность (при обмороках) различной причины.
5. Тромбоэмболия легочной артерии.
6. Расслаивающаяся аневризма аорты.
Рестриктивная кардиомиопатия.
Рестриктивная кардиомиопатия - выраженное разрастание соединительной
ткани в эндокарде и во внутренней трети миокарда с облитерацией полостей
желудочков, поражением митрального и трехстворчатого клапанов.
Рестриктивная кардиомиопатия сопровождается неспособностью миокарда к
диастолическому растяжению желудочков, что приводит к наполнению левого
желудочка и значительному снижению сердечного выброса. В группу
рестриктивной кардиомиопатии включены 2 заболевания: эндомиокардиальный
фиброз и эозинофильный фибропластический эндомиокардит Леффлера.
Диагностика рестриктивной кардиомиопатии:
1. Кардиомегалия.
2. Преимущественно правожелудочковая недостаточность (гепатомегалия, асцит,
отеки на ногах, пояснице), левожелудочковая недостаточность (сердечная
астма).
3. Тромбоэмболические осложнения.
4. Дополнительные исследования:
e. ЭКГ: неспецифические изменения сегмента ST и зубца T (снижение),
снижение вольтажа зубцов, перегрузка правых отделов, блокада правой
ножки пучка Гиса, нарушение атриовентрикулярной проводимости;
f. Эхокардиография (имеет диагностическое значение): увеличение размеров
предсердий, размеры полостей желудочков не изменены, желудочки
гипертрофированы, дискинезия межжелудочковой перегородки;
g. Рентген: застойные изменения в легких, незначительная кардиомегалия;
h. Лабораторные данные: характерна эозинофилия.
Кардиомиопатии в Тюменской области.
Изучено течение кардиомиопатий в Тюменской области (по данным
Областной клинической больницы) у 28 больных (24 мужчин, 4 женщин) в
возрасте 15-76 лет в 2-х группах в зависмости от длительности заболевания
(до 3-х лет и более 3-х лет). Больные с длительностью болезни до 3 лет (1
гр.) были моложе, чем больные с более длительным анамнезом болезни (2 гр.).
У 47,8% больных первой группы патологии сердца предшествовали различные
инфекции (острые респираторные заболевания, бронхит, пневмония, вирусный
гепатит, сальмонеллез), алкогольная интоксикация в 30,4% случаев, острый
миокардит в 8,7%, развитие клиники кардиомиопатии среди полного здоровья -
в 13%. У больных 1 группы отмечался отягощенный семейный анамнез по
кардиологическому крастеру и различные аномалии развития пищеварительной
системы, позвоночника, частая непереносимость лекарственных препаратов. Для
кардиомиопатии на фоне синдрома Марфана был характерен доминантный тип
наследования. У больных 2 группы кардиомиопатия протекала с клиникой
ишемической болезни сердца.
Дилятационная кардиомиопатия - наиболее частая форма кардиомиопатий в
Тюменской области (89%). Другие формы кардиомиопатий были редкими
(гипертрофическая кардиомиопатия - 7%, рестриктивная кардиомиопатия - 4%).
Два случая гипертрофической кардиомиопатии протекали в одном случае с
обструкцией выносящего тракта, а в другом случае - с отсуттчтвием таковой.
Рестриктивная кардиомиопатия (единственный случай) протекала с выраженным
нарушением функции митрального клапана, после протезирования которого
присоединился инфекционный эндокардит.
Нами установлены 12 критериев повышенного риска развития
кардиомиопатий:
1. Мужской пол.
2. Возраст до 45 лет.
3. Быстрое прогрессирование течения кардиомегалии.
4. Семейная отягощенность по кардиальному кластеру.
5. Различные аномалии развития висцеральных органов, опорно-двигательного
аппарата.
6. Генотип 0 или А по системе АВ0 - эритроцитов.
7. Положительный резус-фактор.
8. Нормохромная или гипохромная анемия.
9. Гипоальбуминемия (диспротеинемия).
10. Увеличение сиаловой кислоты (важнейший диагностический признак).
11. Гиперхолестеринемия.
12. Увеличение циркулирующих иммунных комплексов в крови.
В результате клинического наблюдения дилятационной кардиомиопатии в
Тюменской области предложены следующие клинические формы течения
дилятационной кардиомиопатии: осложненная и неосложненная формы.
Осложненные формы: аритмическая, гипертоническая, ишемическая, инфарктная,
инсультная, тромбэндокардитическая, тромбоэмболическая (множественные
тромбозы), аневризматическая, прогрессирующей сердечной недостаточности.
Важнейшую роль в развитии кардиомиопатий играют генетические факторы,
клиническое течение кардиомиопатий напоминает аутоиммунное заболевание.
Лечение кардиомиопатий.
|Формы КМП |Консервативное лечение |Хирургическое |
| | |лечение |
|ДКМП |Отказ от алкоголя. Примененяются |Пересадка сердца. |
| |салуретики, анаболические стероиды, | |
| |антикоагулянты, инотропные препараты | |
Страницы: 1, 2, 3
|