Nn. Occulomotorii, trochlearis et abducens. – зрачки D=S, прямая и

содружественная реакции на свет, конвергенцию и аккомодацию сохранены.

Глазные щели одинаковой ширины.. Косоглазие и парезы глазодвигательных мышц

отсутствуют. Обьем движений глазных яблок: слабость конвергенции слева.

Нистагм отсутствует.

N. Trigeminus – Боли и парестезии в лице отсутствуют. Точки выхода ветвей

тройничного нерва при пальпации безболезненны, чувствительность лица

сохранена и передних 2/3 языка сохранена. Жевательная мускулатура не

изменена, корнеальный и конъюнктивальный рефлексы сохранены.

N. Facialis – Наблюдается небольшая асимметрия лица слева, при наморщивании

лба, подъеме бровей, оскаливании зубов, надувании щек, улыбке асимметрия не

усиливается.

Лагофтальм, симптомы Белла, Ревийо и «паруса» отсутствуют. Вкус не изменен.

Гипераккузия отсутствует.

N.Vestibulocochlearis (r. cochlearis)– Слух не изменен, шум в ушах

отсутствует.

N. glossopharingeus et Vagus – Голос не изменен. Наблюдается бульбарная

дизартрия, парез правой половины мягкого неба слева, глоточный и небный

рефлексы сохранены. Глотание сохранено, при быстром кормлении отмечается

поперхивание. Чувствительность глотки и вкусовая чувствительность задних

2/3 языка сохранена. Глоссалгии отсутствуют. Висцеральные функции N.Vagus

не изменены.

N.Accessorius. – объем движений при вращении головы и пожатии плечами

сохранен, сила снижена. Атрофии трапециевидных и грудино-ключично-

сосцевидных мышц не наблюдается. Кривошея отсутствует.

N. Hypoglossus – Язык по средней линии, наблюдается атрофия и фибриллярные

подергивания в нем.

ДВИГАТЕЛЬНЫЕ ФУНКЦИИ КОНЕЧНОСТЕЙ И ТУЛОВИЩА

Активные движения. Объем движений головы сохранен, объем движения верхних

конечностей: справа – снижен, слева – активные движение невозможны. Объем

активных движений в нижних конечностях снижен. Брадикинезия. Исследование

походки невозможно.

Сила мышц. В дистальных отделах верхних конечностей слева – 0 баллов,

справа – 3 балла. Проведение проб Барре, «Будды», Мангацини невозможно из-

за слабости в конечностях.

Трофика мышц. Атрофии мышц рук и ног, больше выраженные в дистальных

отделах. (объем предплечья в верхней трети – 19 см. с двух сторон, объем

голени в верхней трети – 31 см.)

Пассивные движения. Выполняются в полном объеме.

Мышечный тонус – гипертония во всех группах мышц конечностей и туловища,

сильнее выраженная слева. Положительный симптом «складного ножа».

Периодические изменения тонуса отсутствуют.

Подергивания мышц. Наблюдаются фасцикулярные подергивания мышц верхних и

нижних конечностей, более выраженные в дистальных отделах .

Гиперкинезы отсутствуют. Судорожные припадки и другие пароксизмальные

двигательные синдромы отсутствуют

Координация движений. Выполнение координационных проб невозможно в связи с

выраженной слабостью в мышцах. Нистагм и скандированная речь отсутствуют.

Синкинезии – отсутствуют или выявление их невозможно.

РЕФЛЕКСЫ

Сухожильные и периостальные рефлексы: с сухожилий бицепса, трицепса,

периоста шиловидного отростка лучевой кости, коленные, с ахилловых

сухожилий, медиоплантарные оживлены, высокие, D>S, наблюдается расширение

рефлексогенных зон (для биципитального рефлекса – до границы между средней

и нижней третями плеча, для коленного – до середины верхней трети бедра).

Кожные рефлексы: верхние, средние, нижние брюшные рефлексы торпидны с обеих

сторон, подошвенный рефлекс сохранен (D=S).

Клонусы: вызывается пателлярный клонус, клонусы стопы и кисти не

определяются.

Стопные патологические рефлексы. Экстензорные: Бабинского, Оппенгейма,

Гордона, Шеффера, Пуссепа, Штрюмпеля – отрицательные. Флексорные:

Жуковского, Бехтерева-1, Бехтерева-II, - отрицательные. Положительный

рефлекс Россолимо справа.

Аддукторные и ротаторные рефлексы Раздольского и Платонова – отрицательные

Оральные патологические рефлексы: губной (Тулуза-Вюрпа), назолабиальный,

назоментальный, дистансоральный (Карчикяна) рефлексы – отрицательные,

хоботковый рефлекс положительный. Ладонно-подбородочный рефлекс (Маринеску-

Радовичи) положителен с обеих сторон.

Кистевые патологические рефлексы: верхний симптом .Россолимо, Бехтерева-

Якобсона-Ласко, Жуковского, кистевой Бехтерева – отрицательные.

Защитные рефлекс Бехтерева-Мари-Фуа отрицательный. Симптом верхнего века

отрицательный. Хватательные рефлексы (Янишевского) – отрицательные.

ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ

Жалобы на боли и парестезии отсутствуют. Болезненность при пальпации

нервных стволов, остистых отростков позвонков, паравертебральных точек,

мышц отсутствует.

Перкуторная болезненность остистых отростков позвонков, костей черепа

отсутствует. Симптом Раздольского отрицательный.

Шейно-плечевые болевые симптомы: Спурлинга-Сковилля, Даунборна, Лежара –

отрицательные.

Симптомы натяжения: Нери, Ласега, Бехтерева Бонне, Вассермана, Дежерина,

Сикара, Розе - отрицательные.

Болевая, термическая, тактильная и глубокая чувствительность сохранены, не

изменены.

Сложные виды чувствительности: стереогноз, двухмерно-пространственное

чувство, чувство локализации – сохранены.

ВЫСШАЯ НЕРВНАЯ ДЕЯТЕЛЬНОСТЬ

Интеллект: Внимание, память, сообразительность, связность и логичность

мышления, темп мышления не изменены. Ориентировка в месте, времени, своем

состоянии сохранена. Поведение адекватное. Изменений характера больная

ичлены семьи не отмечают.

Эмоциональное состояние. Эмоционально лабильна. При беседе с больной

выявляются насильственный смех и плач.

Сон. Отмечает ухудшение засыпания в течение последнего года. Снохождение и

сноговорение отсутствует.

Речь. Понимание обращенной речи сохранено. Активная речь не изменена.

Предъявляемые предметы узнает и называет.

Праксис. Сохранен. (Затруднения в выполнении повседневных действий за счет

мышечной слабости)

Письмо, чтение, счет сохранены.

Гнозис сохранен. Схема тела сохранена

ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА

Цвет радужек одинаковый. Окраска кожи не изменена, снижена температура стоп

и кистей, повышенная влажность кистей. Симптомы Хвостека, Труссо

отрицательные. Пальпация вегетативных точек безболезненна. Дермографизм

белый.

ТАЗОВЫЕ ФУНКЦИИ

Со слов пациентки – контролирует.

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ

1 Общий анализ крови – уточнение общего состояния больного

2 Общий анализ мочи

3 Кровь на RW

4 Биохимический анализ крови ( Электролиты, Общий белок и его фракции, ЛДГ,

КФК, миоглобин в крови)

5 Иммунограмма – выявление аутоиммунного процесса.

6 ЭКГ – уточнение поражения миокарда.

7 Электромиография мышц конечностей

8 МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника – наличие тетрапареза и

бульбарных нарушений позволяет заподозрить очаг в продолговатом мозге.

Результаты обследования.

|Показатель |Норма |Ед.измерени|Результа|Отклонение|

| | |я |т | |

|СОЭ |2-15 |мм/час |35 |^ |

|Лейкоформула |

|Палочкоядерные |1,0-6,0 |% |1 | |

|Сегментоядерные |47-72 |% |65 | |

|Эозинофилы |0,5-5,0 |% |4 | |

1. Общий анализ крови от 23.03.05

|Лимфоциты |17-37 |% |24 | |

|Моноциты |3-11 |% |6 | |

|Гемоглобин |120-150 |г/л |114 |v |

|Эритроциты |3,7-4,7 |1012/л |3,4 |v |

|Цветовой показатель |0,8-1,05 |- |0,9 | |

|Лейкоциты (общ) |4-9 |109/л |5,1 | |

Выявлен анемический синдром

Повышение СОЭ можно объяснить наличием атрофии в мышцах, и выходом

продуктов распада в кровь.

|Показатель |Норма |Ед.измерени|Результа|Отклонение|

| | |я |т | |

|цвет |солом | |Солом-же| |

| | | |лтый | |

|прозрачность |мутнов | |мутнов | |

|Реакция |кислая | |нейтр |* |

|Относительная плотность|1015-103| |1022 | |

| |0 | | | |

|белок |- | |- | |

|глюкоза |- | |- | |

|Плоский эпителий |0-5 |В п/зр |12-14 |^ |

|Лейкоциты | |В п/зр |10-12 |^ |

2. Общий анализ мочи от 28.03.05

3. RW от 29.03.05

Реакция Вассермана отрицательная.

4. Биохимический анализ крови от 29.03.05

|Показатель |Норма |Ед.измерени|Результат |Отклонение|

| | |я | | |

|Общий белок |65-85 |г/л |70 | |

|Альбумины |34-62 |% |54 | |

|Глобулины: альфа1 |3-5 |% |4 | |

|Альфа2 |7-10 |% |7 | |

|бета |12-15 |% |13 | |

|гамма |15-21 |% |20 | |

|Общий холестерин |3,0-5,4 |ммоль/л |4,4 | |

|Бета-липопротеиды |3500-5500 |мг/л |4000 | |

|Триглицериды |0,6-1,86 |ммоль/л |0,72 | |

|Альфа-холестерин |0,7-1,80 |ммоль/л |2,12 | |

Вывод – без патологических изменений.

5. ЭКГ от 29.03.05

Заключение: ритм синусовый. Блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса.

Гипертрофия левых отделов сердца

6. Рентгенография шейного отдела позвоночника

Признаки остеохондроза шейного отдела, имеется аутотрансплантант между С5-

С6 и С6-С7

Клинические и клинико-лабораторные синдромы

Ведущий синдром: синдром бокового амиотрофического склероза

Симптомы: поражения центрального нейрона

1. повышение тонуса мышц конечностей по спастическому типу

2. оживлении глубоких рефлексов

3. расширение рефлексогенных зон

4. клонусы коленной чашечки

5. наличие симптомов орального автоматизма

поражения периферического нейрона

1. Атрофия мышц верхних и нижних конечностей

2. Фасцикулярные подергивания мышц

3. Атрофия мышц языка и фибриллярные подергивания в нем

Патогенез синдрома недостаточно изучен. Предполагается экзогенная природа

синдрома, влияние прионов, аутоиммунный фактор, генетическая детерминация.

В последнее время ряд авторов связывает гибель мотонейронов с нарушение

обмена аминокислот, медиаторов и нейропептидов, регулирующих апоптоз.

Также синдром может развиваться как результат другого заболевания. При этом

имеют значение те же факторы, но особое значение приобретает аутоиммунный

компонент и наследственность.

Синдром вегетативной дисфункции

Симптомы:

1. повышенная потливость со специфическим запахом пота, повышенная

влажность кистей

2. зябкость и снижение температуры кистей и стоп

Синдром нарушения внутрисердечной проводимости

Данные ЭКГ-исследования

Анемический синдром

Снижение гемоглобина и эритроцитов в общем анализе крови

Предварительный диагноз

Основной: Боковой амиотрофический склероз ,шейно-грудная форма.

Спастический тетрапарез

Сопутствующий: Остеохондроз шейного отдела позвоночника, деформирующий

спондилоартроз. Состояние после дискэктомии C5-C6, C6-C7.

Неполная блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса

Нормохромная анемия неясного генеза

Диагноз бокового амиотрофического склероза выставлен на основании жалоб

(слабость в конечностях, постепенное развитие заболевания), анамнеза

(возраст дебюта 54 года, непрерывно-прогредиентное течение заболевания),

данных физикального обследования больной. Наличие признаков поражения

Страницы: 1, 2, 3