Альвеолит фиброзирующий идиопатический

АЛЬВЕОЛИТ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ

Определение

Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синдром Хаммена — Рича) —

патологический процесс в альвеолах и интерстициальной ткани легких неясной

природы, приводящий к прогрессирующему фиброзу и сопровождающийся

нарастающей дыхательной недостаточностью.

Общие замечания

Этиология неизвестна. Высказываются предположения о возможной вирусной

природе заболевания, имеются сообщения о генетической предрасположенности.

Патогенез остается неясным.

Предполагается, что в интерстициальной ткани легких снижается распад

коллагена и повышается его синтез фибробластами и альвеолярными

макрофагами. Повышению синтеза коллагена способствует увеличение числа

отдельных субпопуляций лимфоцитов, которые реагируют на коллаген легочной

ткани как на чужеродный белок и продуцируют лимфокины, стимулирующие

образование коллагена. Имеет значение также снижение продукции лимфоцитами

«ингибиторного фактора», тормозящего в обычных условиях синтез коллагена.

Многие авторы относят синдром Хаммена — Рича к аутоиммунным заболеваниям,

при которых угнетена функциональная активность Т-супрессоров, что приводит

к гиперпродукции различных классов иммуноглобулинов В-лимфоцитами.

Образующиеся в крови комплексы антиген — антитело (ЦИК) откладываются в

стенках мелких сосудов легких. Основной причиной длительного

персистирования ЦИК является дефект в функциональной активности Fc-

фрагментов IgG. Под влиянием ЦИК, лизосомальных фрагментов альвеолярных

макрофагов и нейтрофилов происходит повреждение легочной ткани, уплотнение.

утолщение межальвеолярных перегородок, облитерация альвеол и капилляров

фиброзной тканью.

Клинические симптомы

1. Основные жалобы — неуклонно прогрессирующая одышка, сухой кашель,

невозможность глубокого вдоха, боли в грудной клетке (под нижними

углами лопаток), похудание, боли в суставах, слабость, повышение

температуры тела.

2. Осмотр больного — одышка, цианоз различной выраженности, симптом

«барабанных палочек» и «часовых стекол».

3. Объективное исследование. При аускультации легких — жесткое дыхание,

сухие хрипы (при форсированном дыхании количество хрипов

увеличивается), крепитация; при перкуссии — укорочение звука над

областью поражения. Тахикардия, приглушенность тонов сердца и акцент

II тона над легочной артерией.

Лабораторные данные

1. OAK: лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ.

2. БАК: увеличение содержания а2 и гамма-глобулинов, сиаловых кислот,

фибрина, серомукоида, гаптоглобина.

3. ИИ: повышение в крови количества IgG, IgA, реже IgM, появление

ревматоидного фактора, антиядерных и антилегочных антител, ЦИК.

4. Исследование лаважной жидкости, полученной при бронхоскопии:

увеличение количества нейтрофилов. макрофагов со своеобразными

цитоплазматическими включениями, иммуноглобулинов.

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование: усиление легочного рисунка за счет

интерстициального компонента, вначале на периферии базальных отделов

легких, по мере прогрессирования заболевания изменения распространяются в

апикальном и центральном направлениях. На заключительных этапах болезни —

просветления (кисты) размером до 1 см в диаметре. Ограничение подвижности

куполов диафрагмы и высокое их стояние. Спирография: уменьшение ЖЕЛ. ЭКГ:

данные те же, что при эмфиземе легких (см.). Цитологическое и

гистологическое исследование биопсий легочной ткани: воспалительные

инфильтраты из лимфоцитов и плазмоцитов, небольшое количество эпителиоидно-

клеточных гранулем, в дальнейшем — фиброз.

Выделяют 5 степеней гистологических изменений (Livingstone, 1964). :

1. соединительнотканное утолщение и инфильтрация перегородок альвеол;

2. заполнение альвеолярных просветов секретом и клетками:

3. утрата нормальной структуры альвеол;

4. полное нарушение архитектоники легких;

5. возникновение кистозных полостей

Программа обследования

1. ОА крови, мочи.

2. БАК: белок и белковые фракции, сиаловые кислоты, серомукоид, фибрин,

гаптоглобин.

3. ИИ крови: В- и Т-лимфоциты, субпопуляции Т-лимфоцитов, РБТЛ с

фитогемагглютинином, иммуноглобулины.

4. ИИ лаважной жидкости: Т- и В-лимфоциты, альвеолярные макрофаги,

иммуноглобулины.

5. Рентгенография легких.

6. ЭКГ.

7. Спирография.

8. Открытая биопсия легких (наиболее информативна), чрез-бронхиальная

биопсия и трансторакальная биопсия легких (наименее информативны).